У ребенка говорят врождённая нейтропения

[??????]

Здравствуйте. У меня вот такой вопрос. У меня есть дочь. На первом году жизни она была постоянно в больнице. И потом только сказали что у нас нейтропения. Постоянно колим препарат что поддерживать нейтрофилы. Подскажите пожалуйста может есть какой нибудь способ чтоб вылечить мою дочку. Или обратиться куда нибудь чтоб показать обследоваться

[SergeyBokovoi]

Выбор целесообразного метода лечения зависит не только от тяжести состояния пациента, но и наличия или отсутствия предполагаемых осложнений, а также индивидуальных особенностей организма. При определении тактики лечения пациента, целесообразно круглосуточное наблюдение за течением заболевания, в связи с чем, тяжелые формы нейтропении должны лечиться только в условиях стационара гематологического профиля.

В ситуации, когда имеет место подозрение на заболевание инфекционной природы, необходимо незамедлительно начать этиопатогенетическое лечение препаратами антибактериальной группы лекарственных средств в больших дозах, чем при той же патологии без нейтропении. При выборе подходящего антибактериального препарата следует учитывать антимикробную чувствительность наиболее распространенных возбудителей инфекционных заболеваний и их потенциальную токсичность.

Чаще всего антибактериальные средства вводят методом внутривенной инфузии через центральный венозный доступ, но подтверждение у пациента бактериемии, спровоцированной золотистым стафилококком, является показанием для удаления венозного катетера.

Длительность антибактериальной терапии может быть различна, в зависимости от формы нейтропении, возбудителя инфекции и степени выраженности нейтропении. Общепринятыми критериями эффективности антибактериального лечения считается улучшение состояния больного в течение первых 72 часов, и отсутствие положительной динамики является обоснованием для смены антибиотика или увеличения дозы ранее применяемого антибактериального препарата.

Транзиторная форма нейтропении, наблюдающаяся после применения иммуносупрессивной терапии у онкологических пациентов, также нуждается в антибактериальном эмпирическом лечении, продолжительностью до увеличения показателя нейтрофильных гранулоцитов более 500/1 мкл.

Отсутствие положительной динамики состояния пациента при применении антибактериальной терапии может быть вызвано инфекциями с резистентными видами микроорганизмов, суперинфекцией, спровоцированной двумя и более видами бактерий, недостаточным сывороточным и тканевым уровнем антибиотиков или же инфекционным очагом ограниченной локализации (абсцесс).

Ассоциировано с антибактериальной терапией, длительно лихорадящим больным с нейтропенией рекомендовано назначение противогрибковой схемы лечения (Амфотерицин внутривенно-капельно 0,25 мг/кг в сутки). Применение противогрибковых препаратов с профилактической целью необоснованно и не обосновано при лечении нейтропении. В качестве антибактериального средства, применяющегося в профилактических целях больным с умеренно-выраженной нейтропенией, применяется Триметоприм-сульфаметоксазол в максимальной суточной дозе 100 мг, учитывая возможное проявление его побочных эффектов (кандидоз слизистых оболочек кишечника и ротовой полости, провокация резистентности микроорганизмов к воздействию антибактериальных средств, миелосупрессивное действие).

В последнее время широкое распространение получило медикаментозное лечение тяжелой формы нейтропении с применением колониестимулирующих факторов, особенно при фебрильном типе нейтропенического синдрома. Также областью применения этих препаратов является профилактика возможных инфекционных осложнений у пациентов, недавно перенесших трансплантацию костномозговой ткани. Препаратами выбора в данной ситуации являются колониестимулирующие факторы с доказанной эффективностью (Филграстим 5 мг/1 кг веса в сутки внутривенно, Молграмостин в суточной дозе 5 мкг/кг подкожно), которые применяются до нормализации показателей нейтрофильных гранулоцитов в крови.

Также в комплексное лечение нейтропении входит применение симптоматических препаратов, самостоятельно не влияющих на процесс улучшения пролиферации и созревания нейтрофилов, но оказывающих влияние на процесс их распределения и распада. К препаратам этой группы относятся глюкокортикоидные гормоны (Гидрокортизон в суточной дозе 250 мг), лекарственные средства, улучшающие метаболические процессы в организме (Пентоксил в суточной дозе 600 мг перорально, Лейкоген по 0,02 г 3 р/сут, Метилурацил по 2 г/сут), а также Фолиевую кислоту с расчетом суточной дозы 1 мг/1 кг веса.</p> <p>Из оперативных методов лечения при нейтропении, обусловленной повышенным разрушением нейтрофильных гранулоцитов в селезенке, показано проведение спленэктомии. Абсолютными противопоказаниями к произведению данной операции является тяжелая степень нейтропенического синдрома и генерализованный инфекционный процесс.