-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Ïî êàêîé ïðè÷èíå ìîæåò áûòü ïîâûøåí Áèëëèðóáèí.
ó ìîåé ìàìû áèëëèðóáèí 36 (ïðè òàêîì ïîêàçàòåëå îíà óæå äîëæíà áûëà ïîæåëòåòü), ÓÇÈ ïå÷åíè ïîêàçûâàåò, ÷òî ïå÷åíü èäåàëüíàÿ, àíàëèçû êðîâè íà ãåïàòèò â íîðìå. Êðîìå òîãî ïå÷åíü ïîñòîÿííî áîëèò. Àíàëèç íà áèîõèìèþ ñäåëàí óæå òðè ðàçà - áèëëèðóáèí âûñîêèé. Êàêèå åùå íàäî ïðîâåñòè îáñëåäîâàíèÿ.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
ÃÈÏÅÐÁÈËÈÐÓÁÈÍÅÌÈÈ ÔÓÍÊÖÈÎÍÀËÜÍÛÅ (ãèïåðáèëèðóáèíåìèè äîáðîêà÷åñòâåííûå, æåëòóõè ôóíêöèîíàëüíûå) - ãðóïïà çàáîëåâàíèé è ñèíäðîìîâ, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ æåëòóøíûì îêðàøèâàíèåì êîæè è ñëèçèñòûõ, ãèïåðáèëèðóáèíåìèåé ïðè íîðìàëüíûõ äðóãèõ ïîêàçàòåëÿõ ôóíêöèè ïå÷åíè è (ïðè îñíîâíûõ ôîðìàõ) îòñóòñòâèè ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ïå÷åíè, äîáðîêà÷åñòâåííûì òå÷åíèåì. Ê íèì îòíîñÿòñÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ïîñòãåïàòèòíàÿ è ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ôóíêöèîíàëüíûå âðîæäåííûå.
Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ôóíêöèîíàëüíûå âðîæäåííûå- ãðóïïû íàñëåäñòâåííî ïåðåäàþùèõñÿ (ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûõ) íåãåìîëèòè÷åñêèõ Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè. Çàáîëåâàíèÿ îáóñëîâëåíû íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ çàõâàòûâàíèÿ ãåïàòîöèòàìè ñâîáîäíîãî áèëèðóáèíà èç êðîâè, ñâÿçûâàíèÿ åãî ñ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòîé ñ îáðàçîâàíèåì áèëèðóáèí- ãëþêóðîíèäà (ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà) è ïîñëåäóþùåãî âûäåëåíèÿ åãî ñ æåë÷üþ.
Âî âñåõ ñëó÷àÿõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ è æåëòóõà îáíàðóæèâàþòñÿ ñ ðàííåãî äåòñòâà, â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ (êðîìå ñèíäðîìà Êðèãëåðà - Íàéÿðà) - íåçíà÷èòåëüíû, ìîãóò èìåòü ïåðåìåæàþùèéñÿ õàðàêòåð (óñèëèâàòüñÿ ïîä âëèÿíèåì ïîãðåøíîñòåé â äèåòå, ïðèåìà àëêîãîëÿ, èíòåðêóððåíòíûõ çàáîëåâàíèé, ôèçè÷åñêîãî ïåðåóòîìëåíèÿ è äðóãèõ ïðè÷èí). Íåðåäêè íåðåçêî âûðàæåííûå äèñïåïñè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, ëåãêàÿ àñòåíèçàöèÿ, ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü. Ïå÷åíü îáû÷íî íå óâåëè÷åíà, ìÿãêà, áåçáîëåçíåííà, ôóíêöèîíàëüíûå ïðîáû ïå÷åíè (çà èñêëþ÷åíèåì Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè) íå èçìåíåíû. Ðàäèîèçîòîïíàÿ ãåïàòîãðàôèÿ èçìåíåíèé íå âûÿâëÿåò. Ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíà. Îñìîòè÷åñêàÿ ðåçèñòåíòíîòú ýðèòðîöèòîâ, ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè - íîðìàëüíû. Ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïðè âñåõ ôîðìàõ (êðîìå ñèíäðîìà Äóáèíà- Äæîíñîíà) èçìåíåíèé íå âûÿâëÿåò.
Æèëüáåðà ñèíäðîì (Æèëüáåðà áîëåçíü, Æèëüáåðà - Ëåðáóëëå ñèìïòîì, âðîæäåííàÿ ñåìåéíàÿ õîëåìèÿ, ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ âðîæäåííàÿ, ïðîñòàÿ ñåìåéíàÿ õîëåìèÿ, èäèîïàòè÷åñêàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ, êîíñòèòóöèîíàëüíàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ, èäèîïàòè÷åñêàÿ íåêîíúþãèðîâàííàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ) õàðàêòåðèçóåòñÿ óìåðåííûì èíòåðìèòòèðóþùèì ïîâûøåíèåì ñîäåðæàíèÿ íåñâÿçàííîãî (íåïðÿìîãî) áèëèðóáèíà â êðîâè, óìåíüøåíèåì ñòåïåíè Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ïîä äåéñòâèåì ôåíîáàðáèòàëà, îòñóòñòâèåì äðóãèõ ôóíêöèîíàëüíûõ èëè ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïå÷åíè è àóòîñîìíî- äîìèíàíòíûì (? ) òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.
Êðèãëåðà - Íàéÿðà ñèíäðîì (âðîæäåííàÿ íåãåìîëèòè÷åñ- êàÿ æåëòóõà 1 òèïà, âðîæäåííàÿ íåãåìîëèòè÷åñêàÿ æåëòóõà ñ æåëòóøíûì îêðàøèâàíèåì íåðâíûõ ÿäåð, èäèîïàòè÷åñêàÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ) õàðàêòåðèçóåòñÿ êðàéíå âûñîêèì ñîäåðæàíèåì â êðîâè ñâîáîäíîãî (íåïðÿìîãî) áèëèðóáèíà èç- çà îòñóòñòâèÿ â ãåïàòîöèòàõ ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû, ïåðåâîäÿùåé ñâîáîäíûé áèëèðóáèí â ñâÿçàííûé, òîêñè÷åñêèì äåéñòâèåì áèëèðóáèíà íà áàçàëüíûå è ñòâîëîâûå ÿäðà ãîëîâíîãî ìîçãà ñ âîçíèêàþùåé âñëåäñòâèå ýòîãî èíöåôàëîïàòèåé, íåðåäêî ïðèâîäÿùåé áîëüíûõ ê ñìåðòè â äåòñêîì âîçðàñòå, è àóòîñîìíî- ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.
Äóáèíà - Äæîíñîíà ñèíäðîì (æåëòóõà Äóáèíà - Äæîíñîíà, æåëòóõà êîíñòèòóöèîíàëüíàÿ íåãåìîëèòè÷åñêàÿ ñ ëèïîõðîìíûì ãåïàòîçîì) õàðàêòåðèçóåòñÿ óìåðåííûì ïîâûøåíèåì ñîäåðæàíèÿ â êðîâè ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà - ïðÿìîãî (áèëèðóáèíà- ãëþêóðîíèäà) âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ìåõàíèçìîâ åãî òðàíñïîðòà èç ìèêðîñîì ãåïàòîöèòîâ â æåë÷ü, èçâðàùåííûìè ðåçóëüòàòàìè òåñòà íà çàäåðæêó áðîìñóëüôàëåèíà ñî âòîðè÷íûì ïîâûøåíèåì åãî ñîäåðæàíèÿ â êðîâè ÷åðåç 90 ìèí ïîñëå âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ, íåêîíòðàñòèðîâàíèåì æåë÷íîãî ïóçûðÿ ïðè ïåðîðàëüíîé õîëåöèñòîãðàôèè, ÷åðíûì öâåòîì ïå÷åíè èç- çà ñêîïëåíèÿ â ãåïàòîöèòàõ êîðè÷íåâîãî ëèïîõðîìíîãî ïèãìåíòà, ïîâûøåííûì âûäåëåíèåì ñ ìî÷îé êîïðîïîðôèðèíà I è àóòîñîìíî- ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.
Ðîòîðà ñèíäðîì (ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ èäèîïàòè÷åñêàÿ òèïà Ðîòîðà) õàðàêòåðèçóåòñÿ óìåðåííûì ïîâûøåíèåì ñîäåðæàíèÿ â êðîâè ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà (áèëèðóáèíà- ãëþêóðîíèäà), çàäåðæêîé âûäåëåíèÿ ïå÷åíüþ ââåäåííîãî âíóòðèâåííî áðîìñóëüôàëåèíà, ïîâûøåííûì âûäåëåíèåì ïî÷êàìè êîïðîïîðôèðèíà (ïðåèìóùåñòâåííî 1 èçîìåðà), îòñóòñòâèåì äðóãèõ ôóíêöèîíàëüíûõ è ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïå÷åíè, àóòîñîìíî- ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.
Òå÷åíèå ïðè âñåõ ôîðìàõ (êðîìå ñèíäðîìà Êðèãëåðà - Íàéÿðà) äîáðîêà÷åñòâåííîå, ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé; òðóäîñïîñîáíîñòü, êàê ïðàâèëî, ñîõðàíåíà. Ïðè ñèíäðîìå Êðèãëåðà - Íàéÿðà áîëüíûå îáû÷íî ïîãèáàþò â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå.
Ëå÷åíèå. Áîëüíûå â ñïåöèàëüíîì ëå÷åíèè, êàê ïðàâèëî, íå íóæäàþòñÿ, ëèøü â ïåðèîä óñèëåíèÿ æåëòóõè íàçíà÷àþò ùàäÿùóþ äèåòó ¹ 5, âèòàìèíîòåðàïèþ, æåë÷åãîííûå ñðåäñòâà. Çàïðåùàåòñÿ óïîòðåáëÿòü àëêîãîëüíûå íàïèòêè, îñòðóþ è æèðíóþ ïèùó, íå ðåêîìåíäóþòñÿ ôèçè÷åñêèå ïåðåãðóçêè.