-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Çäðàâñòâóéòå! Ìíå ïîñòàâèëè äèàãíîç "Ñèíäðîì Æèëüáåðà", íî íå îáúÿñíèëè ÷òî ýòî òàêîå. Íå ìîãëè áû âû îòâåòèòü íà ýòîò âîïðîñ? ñïàñèáî.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Ôóíêöèîíàëüíûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè - ãðóïïà çàáîëåâàíèé è ñèíäðîìîâ, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ æåëòóøíûì îêðàøèâàíèåì êîæè è ñëèçèñòûõ, ãèïåðáèëèðóáèíåìèåé ïðè íîðìàëüíûõ äðóãèõ ïîêàçàòåëÿõ ôóíêöèè ïå÷åíè è (ïðè îñíîâíûõ ôîðìàõ) îòñóòñòâèè ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ïå÷åíè, äîáðîêà÷åñòâåííûì òå÷åíèåì. Ê íèì îòíîñÿòñÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ïîñòãåïàòèòíàÿ è ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ôóíêöèîíàëüíûå âðîæäåííûå.
Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ôóíêöèîíàëüíûå âðîæäåííûå - ãðóïïû íàñëåäñòâåííî ïåðåäàþùèõñÿ (ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûõ) íåãåìîëèòè÷åñêèõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèé. Çàáîëåâàíèÿ îáóñëîâëåíû íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ çàõâàòûâàíèÿ ãåïàòîöèòàìè ñâîáîäíîãî áèëèðóáèíà èç êðîâè, ñâÿçûâàíèÿ åãî ñ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòîé ñ îáðàçîâàíèåì áèëèðóáèí- ãëþêóðîíèäà (ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà) è ïîñëåäóþùåãî âûäåëåíèÿ åãî ñ æåë÷üþ. Âî âñåõ ñëó÷àÿõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ è æåëòóõà îáíàðóæèâàþòñÿ ñ ðàííåãî äåòñòâà, â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ (êðîìå ñèíäðîìà Êðèãëåðà- Íàéÿðà) - íåçíà÷èòåëüíû, ìîãóò èìåòü ïåðåìåæàþùèéñÿ õàðàêòåð (óñèëèâàòüñÿ ïîä âëèÿíèåì ïîãðåøíîñòåé â äèåòå, ïðèåìà àëêîãîëÿ, èíòåðêóððåíòíûõ çàáîëåâàíèé, ôèçè÷åñêîãî ïåðåóòîìëåíèÿ è äðóãèõ ïðè÷èí). Íåðåäêè íåðåçêî âûðàæåííûå äèñïåïñè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, ëåãêàÿ àñòåíèçàöèÿ, ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü. Ïå÷åíü îáû÷íî íå óâåëè÷åíà, ìÿãêà, áåçáîëåçíåííà, ôóíêöèîíàëüíûå ïðîáû ïå÷åíè (çà èñêëþ÷åíèåì Ãèïåðáèëèðóáèíåìèè) íå èçìåíåíû. Ðàäèîèçîòîïíàÿ ãåïàòîãðàôèÿ èçìåíåíèé íå âûÿâëÿåò. Ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíà. Îñìîòè÷åñêàÿ ðåçèñòåíòíîòú ýðèòðîöèòîâ, ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè - íîðìàëüíû. Ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïðè âñåõ ôîðìàõ (êðîìå ñèíäðîìà Äóáèíà- Äæîíñîíà) èçìåíåíèé íå âûÿâëÿåò.
Ñèíäðîì Æèëüáåðà õàðàêòåðèçóåòñÿ óìåðåííûì èíòåðìèòòèðóþùèì ïîâûøåíèåì ñîäåðæàíèÿ íåñâÿçàííîãî (íåïðÿìîãî) áèëèðóáèíà â êðîâè, óìåíüøåíèåì ñòåïåíè ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ïîä äåéñòâèåì ôåíîáàðáèòàëà, îòñóòñòâèåì äðóãèõ ôóíêöèîíàëüíûõ èëè ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ïå÷åíè è àóòîñîìíî- äîìèíàíòíûì (? ) òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.
Áîëüíûå â ñïåöèàëüíîì ëå÷åíèè, êàê ïðàâèëî, íå íóæäàþòñÿ, ëèøü â ïåðèîä óñèëåíèÿ æåëòóõè íàçíà÷àþò ùàäÿùóþ äèåòó ¹ 5, âèòàìèíîòåðàïèþ, æåë÷åãîííûå ñðåäñòâà. Çàïðåùàåòñÿ óïîòðåáëÿòü àëêîãîëüíûå íàïèòêè, îñòðóþ è æèðíóþ ïèùó, íå ðåêîìåíäóþòñÿ ôèçè÷åñêèå ïåðåãðóçêè.
Ôóíêöèîíàëüíûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè : ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé; òðóäîñïîñîáíîñòü, êàê ïðàâèëî, ñîõðàíåíà.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Ñïàñèáî áîëüøîå, Âàì, çà îòâåò!