-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Àâòîð: Äðóãîâ Ñ. Â.
Íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, èíîãäà íîñÿùåå ñåìåéíûé õàðàêòåð. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç äàííîãî çàáîëåâàíèÿ îïðåäåëåííû íå äî êîíöà. Ó îòäåëüíûõ áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ íàñëåäñòâåííàÿ ïåðåäà÷à—äîìèíàíòíàÿ ïðè ïðîñòîì è ðåöåññèâíàÿ ïðè äèñòðîôè÷åñêîì.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà:
Ïðè ïðîñòîé ôîðìå íà âíåøíå çäîðîâîé êîæå â ìåñòàõ ìåõàíè÷åñêèõ òðàâì, óøèáîâ, òðåíèÿ, äàâëåíèÿ âîçíèêàþò ïóçûðè ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû ñ ñåðîçíûì, ñåðîçíî-ãåììîðîãè÷åñêèì, ãåììîðîãè÷åñêèì ñîäåðæèìûì. Ïóçûðè â áëèæàéøèå 2-3 äíÿ âñêðûâàþòñÿ, îáíàæàÿ ñî÷íî áûñòðî ýïèòåëèçèðóþùèåñÿ ýðîçèè, áåç îáðàçîâàíèÿ ðóáöîâ. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà ïîðàæàåòñÿ ó 2-3% áîëüíûõ. Îñîáîé ôîðìîé ïðîñòîãî áîëåçíîãî ýïèäåðìîëèçà ÿâëÿåòñÿ ëåòíèé âàðèàíò Âåáåðà-Êîêêåéíà, ïðè êîòîðîì ïóçûðè âîçíèêàþò òîëüêî íà êèñòÿõ â âåñåííå-ëåòíèé ïåðèîä.
Ãèïåðïëàñòè÷åñêàÿ ôîðìà äèñòðîôè÷åñêîãî áóëëåçíîãî ýïèäåðìîëèçà ôîðìèðóåòñÿ âíóòðèóòðîáíî è âûÿâëÿåòñÿ â ïåðâûå äíè æèçíè ðåáåíêà. Íà ìåñòàõ òðàâìàòèçàöèè âîçíèêàþò ïóçûðè, à çàòåì ýðîçèè. Ïîðàæåíèå çàâåðøàåòñÿ äèñòðîôè÷åñêèìè, à èíîãäà è êåëîèäíûìè ðóáöàìè. Êîæà íåïîðàæåííûõ ó÷àñòêîâ ñóõàÿ, ñ ñåðîâàòî-áëåäíûì îòòåíêîì, ñòîéêèì áåëûì äåðìîãðàôèçìîì. Ñèìïòîì Íèêîëüñêîãî/ +/. Ó 20% áîëüíûõ ïîðàæàþòñÿ êîíüþêòèâà, ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ðòà, ïîëîâûõ îðãàíîâ. Ýðîçèè ýïèòåëèçèðóþòñÿ âÿëî, íåðåäêî ïðåâðàùàþùèåñÿ â ïîâåðõíîñòíûå ÿçâû. Ïîñëå çàæèâëåíèÿ îáðàçóþòñÿ ðóáöîâàÿ àòðîôèÿ è î÷àãè ëåéêîêêåòîçà.
Ïîëèäèñïëîñòè÷åñêàÿ ôîðìà: âñòðå÷àåòñÿ ðåæå. Ìíîãî÷èñëåííûå ïóçûðè ñ ñåðîçíûì, ñåðîçíî-ãåììîðîãè÷åñêèì, ãåììîðîãè÷åñêèì ñîäåðæèìûì, ïîÿâëÿþòñÿ ïðè ðîæäåíèè â ïåðâûå ÷àñû ïîñëå ðîäîâ. Ïóçûðè âîçíèêàþò ñàìîïðîèçâîëüíî, áåç ìåõàíè÷åñêîé òðàâìàòèçàöèè íà ëþáîì ó÷àñòêå êîæíîãî ïîêðîâà è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê. Ïîñëå èõ âñêðûòèÿ ÷àñòî îáðàçóþòñÿ ìÿñèñòî-êðàñíûå, êðîâîòî÷àùèå, áîëåçíåííûå, äëèòåëüíî ýïèòåëèçèðóþùèåñÿ ýðîçèè è ÿçâû. Ñèìïòîì Íèêîëüñêîãî/ +/. ×àñòî ïîðàæàåòñÿ ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ïîëîñòè ðòà, ãëîòêè, ïèùåâîäà, òðàõåè, ãëàç, ïîëîâûõ îðãàíîâ. Ïîñëå çàæèâëåíèÿ ýðîçèé, âîçíèêàþò ðóáöû è ñòåíîçèðóþùèå äåôîðìàöèè, âåäóùèå ê ñòåíîçó ïèùåâîäà, òðàõåè, äèñôàãèè çàòðóäíåíèþ äûõàíèÿ. Ó 20% áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ âðîæäåííàÿ àíîìàëèÿ âîëîñ, íîãòåé, çóáîâ. Íîãòè ãèïåðòðîôèðîâàííû è äåôîðìèðîâàíû.
Ëå÷åíèå: âñêðûòèå ïóçûðÿ, àïïëèêàöèè ñ ìàçÿìè ñïîñîáñòâóþùèå áûñòðîé ýïèòåëèçàöûè, /èðóêñîë, ñîëêîñåðèë èëè àêòîâèãåí/ ïðåïàðàòû æåëåçà. Ïðîâîäèòñÿ âèòàìèíèçàöèÿ/ À,Å,Ñ/. öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷åíèå ÓÔÎ,ÓÂ×, âàííû ñ ìîðñêîé ñîëüþ è ýêñòðàêòàìè ëå÷åáíûõ òðàâ. Ñàíàòîðíî-êóðîðòíîå ëå÷åíèå íà ÷åðíîìîðñêîì ïîáåðåæüå.
Ãåíåòèêà: îïðåäåëåííà íå äî êîíöà, ïðåäïîëîæèòåëüíî ðèñê âîçíèêíîâåíèÿ ÂÁÝ 50%/50%.
Îïåðàöèè
Ïðè ëþáîé ôîðìå áîëåçíîãî ýïèäåðìîëèçà, îïåðàòèâíîå âìåøàòåëüñòâî êðàéíå íå æåëàòåëüíî òàê êàê, íî åñëè ïî òåì èëè èíûì ïðè÷èíàì áûëî ïðèíÿòî ðåøåíèå îá îïåðàòèâíîì âìåøàòåëüñòâå, òî íåîáõîäèìî ïîìíèòü, ÷òî ê ïàöèåíòàì ñòðàäàþùèì áîëåçíûì ýïèäåðìîëèçàì íåîáõîäèì îñîáûé ïîäõîä:
• Îïåðàöèîííîå ïîëå ñëåäóåò îáðàáàòûâàòü ïóòåì îáèëüíîãî ñìà÷èâàíèÿ åãî ðàñòâîðàìè àíòèñåïòèêîâ áåç ðàñòèðàíèÿ.
• Ñëåäóåò èçáåãàòü èçëèøíåé òðàâìàòèçàöèè âíóòðåííèõ îðãàíîâ è òêàíåé áðþøíîé ïîëîñòè, òàê êàê èõ ñåðîçíûå îáîëî÷êè î÷åíü òîíêè è ðàíèìû.
• Ðàíû âûñóøèâàòü ïîñðåäñòâîì àñïèðàöèè îòñîñîì.
• ïîâÿçêè ôèêñèðîâàòü ïóòåì íàëîæåíèÿ íåñêîëüêèõ òóðîâ áèíòà. ëåéêîïëàñòûðü è êëåéîë ÍÅ ÏÐÈÌÅÍßÒÜ!!!
,Òàê æå èçâåñòíû ñëó÷àè, êîãäà ïîñëåîïåðàöèîííûé øîâ âîñïàëÿëñÿ ÷åðåç 5-9 ìåñÿöå, è íà íåì îáðàçîâûâàëèñü ïóçûðè ñ ñåðîçíî-ãåìîððàãè÷åñêèì íàïîëíåíèåì.