Çàðåãèñòðèðîâàòüñÿ

Ïîõîæèå òåìû

  1. Îòâåòîâ: 2
    : 22.08.2013, 14:52
  2. Ïðåïàðàò Hydrea
    îò crazy â ðàçäåëå Îíêîëîãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ, ðàê
    Îòâåòîâ: 13
    : 01.09.2004, 20:30
  3. Îòâåòîâ: 1
    : 24.08.2004, 21:48
  4. Îòâåòîâ: 1
    : 04.08.2004, 23:47
  5. Îòâåòîâ: 1
    : 19.07.2004, 06:27
  1. crazy
    #1
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Èçâèíèòå ïîæàëóéñòà çà ìîé ðóññêèé, íî ÿ èç Áîëãàðèè è ó÷èë åãî ÷åðåç 20 ëåò. Ìîÿ ìàìà ( 63 ëåò) çàáîëåëà òðîìáîöèòåìèè (òàê ñêàçàëè âðà÷è). Îíà íå çíàëà îá åòîì è íå èìåëà íèêàêèõ áîëåæåê (íå çíàþ êàê ñêàçàòü), íî êîãäà èçñëåäîâàëè êðîâü óñòàíîâèëè ïîâûùåíèå òðîìáîöèòîâ (680). Èçñëåäîâàëè âñå äðóãèå êîìïîíåíòû, íî îíè áûëè â íîðìå. Òîãäà ïîñòàâèëè äèàãíîçà åñåíöèàëíàÿ òðîìáîöèòåìèÿ (íå çíàþ, íî êàæåòñÿ òàê íàçûâàåòñÿ). Íàïðàâèëè â îíêîöåíòúð â Ñîôèè è íà÷àëîñü èçñëåäîâàíèå êðîâè êàæäûé ìåñåö. Ìû õðàíèì âñå èçñëåäîâàíûå êîìïîíåíòû çà 1,5 ëåò. Ïðåäïèñàëè àñïèðèí â ïîâûøåíèå äîçû è ìåäèêàìåíòû êàòîðûå îíà ïðèíèìàëà äëÿ ñåðäöå. Ïåðåä îòïðàâëåíèå â îíêîöåíòð ñäåëàëè èçñëåäîâàíèå ãðàáíà÷íîãî ìîçãà (íå çíàþ îïÿòü òàê ëè?!), íî è òàì âñå áûëî â ïîðÿäêå. Òðîìáîöèòû çà 1,5 ëåò áûëè îò 520 äî 730. Ïëîõî áûëî ïîòîìó ÷òî îíà âñå äóìàåò îá åòîì è êîãäà èìååò çàíèæåíèÿ âñå â ïîðÿäêå, íî èíà÷å âñå îá åòîì ãîâîðèòü. Ñäåëàëè (ïëàòèëè îá åòîì) èçñëåäîâàíèå äëÿ èçêëþ÷åíèå ðàêà (ïàê åòè ñëîâà), òàê ÿ õîòåë óñïîêèò åå. Òàì èçñëåäîâàëè ïèëîð (äåáåëîå ÷åðâî ïî áîëãàðñêèé), áåëûé äðîá, îïÿòü êðîâü è âðà÷ ñêàçàë ÷òî ðàêà íåò, íî íå ñìîã ñêàçàòü íàì îòêóäà èäåò åòè ïîâûøåíûe òðîìáîöèòû. Ìàìà óñïîêîèëàñü è ïðèíèìàëà ïðåäïèñàíûå îò îíêîöåíòðà äîçû àöåòèçàëà. Íó ïîñëåäíûé ìåñåö îíè õîäèëà ñàìà äëÿ èçñëåäîâàíèå êðîâè è âðà÷ ñêàçàë ÷òî òðîìáîöèòû 730, íî ó íåå çàâèøèëèñü äðóãèå êîìïîíåíòû (íå óâèäåë èçñëåäîâàíèÿ) è íàäî ïðèìåíåòü ïðåïàðàòü Hydrea. Îí ó íàñ äîðîã, íî êîãäà ÷åëîâåê äèñïàíñåðèçèðîâàí äàåò åãî áåñïëàòíî (êîãäà åãî åñòü). Ïðîáëåì íå â äåíãè, ïðîáëåì â òîãî ÷òî ìàìà ïàê ñêàçàëà ÐÀÊ è ìåíÿ ñòàëî âñå áîëåå òðóäíî åå ðàçóáåäèò, ÷òî åòî íå òî÷íî ðàê êðîâè. Çíàåòå ëè ÿ î÷åí ëþáëþ ñâîþ ìàìó íî ÿ èíæåíåð, à îðãàíèçàöèÿ â îíêîöåíòðà òàêàâà ÷òî êàæäû ðàç íà êàáèíåò ïîïàäàåì ðàçëè÷íîãî âðà÷à (JP ó ìàìà îáùîïðàêòèêóåùèé). Ìíîãî áîëíûõ è íåòü âðåìåíè ñïîêîéíî îáÿñíèòü ÷òî òàêîå äëÿ áîëåçåí åòà òðîìáîöèòåìèÿ è åòîò ïðåïàðàò õèìèîòåðàïèÿ ëè, ÷òî ëè ? Òîãäà ÿ îáðàòèëñÿ ê Internet, íî ìîè ïîçíàíèÿ ïî àíãëèéñêîìó åçûêó ïëîõèå è íå ìîãó êîðåñïîíäèðîâàòü ñ êîãî òî. Íà áîëãàðñêèé íåò íè÷åãî ïî åòîé òåìå è ÿ îáðàòèëñÿ ê âàì. Ïîíèìàþ ðóññêèé íà 90%, íî ïëîõî ãîâîðþ (íåò ñ êîãî). Òðóäíî ðîçîáðàëñÿ êàê îòïðàâèò ñîîáùåíèå (åùå íå çíàþ). Íå èìåþ âàøè îñîáûå ñèìâîëû, íî ñîìîå âàæíîå åòî:

    ÏÎÌÎÃÈÒÅ ÏÎÆÀËÓÉÑÒÀ Ñ ÈÍÔÎÐÌÀÖÈß Î ÒÐÎÌÁÎÖÈÒÅÌÈÞ È Î ÏÐÅÏÀÐÀÒ ÊÀÒÎÐû ÏÐÅÄÏÈÑÀÍ ÌÎÅÉ ÌÀÌÅ!!! ÒÀÊÀß ÏËÎÕÀ ËÈ ÅÒÀ ÁÎËÅÇÅÍÜ.

    Ìîãó îòâå÷àòü íà âñåõ âîïðîñîâ ïî ðåçóëòàòû îò èçñëåäîâàíèé êðîâü è äðóãèå êîòîðûå ñäåëàëè, íî íå çíàþ ÷åãî íàäî íàïèñàòü.

    Ïðîñòèòå çà îòâðàòèòåëíûé ðóññêèé åçûê è äëÿ åòîå äîëãîå îáÿñíåíèå, íî òàêèå ìîè âîçìîæíîñòè.

    ÁÎËØÎÅ ÑÏÎÑÈÁÎ!!!

  2. nudug
    #2
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    ß íå îíêîëîã è íå ìîãó îòâåòèòü íà Âàøè âîïðîñû. Íî èùóò ó íàñ ïðèìåðíî òàê:

    ññûëêà (http://www.yandex.ru/yandsearch?rpt=rad&text=%E3%E8%E4%F0%EE%EA%F1% E8%EC%EE%F7%E5%E2%E8%ED%E0+%F2%F0%EE%EC%E1%EE%F6%E 8%F2%E5%EC%E8%FF)

  3. 260382
    #3
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ãì-ì...  èíåòå ìàëî ÷åãî ïî ýòîìó ïîâîäó.... Ïðèøëîñü êîå-÷òî îòñêàíèðîâàòü...



    ÝÑÑÅÍÖÈÀËÜÍÀß ÒÐÎÌÁÎÖÈÒÅÌÈß.



    Ýññåíöèàëüíàÿ òðîìáîöèòåìèÿ (ÝÒ) ÿâëÿåòñÿ õðîíè÷åñêèì ìèåëîïðîëèôåðàòèâíûì çàáîëåâàíèåì (õÌÏÇ) ñ ïðåèìóùåñòâåííîé ïðîëèôåðàöèåé ìåãàêàðèîöèòîâ è ïîâûøåííûì îáðàçîâàíèåì òðîìáîöèòîâ (áîëåå 400,0õ10â9/ë) (ñèíîíèìû: ïåðâè÷íàÿ òðîìáîöèòåìèÿ, èäèîïàòè÷åñêàÿ òðîìáîöèòåìèÿ, ãåìîððàãè÷åñêàÿ òðîìáîöèòåìèÿ, ýññåíöèàëüíàÿ òðîìáîöèòåìèÿ.  êëàññèôèêàöèè õðîíè÷åñêèõ ãåìîáëàñòîçîâ, ðàçðàáîòàííîé À.È.Âîðîáüåâûì è Ì.Ä.Áðèëëèàíò, äàííîå çàáîëåâàíèå îáîçíà÷àåòñÿ êàê õðîíè÷åñêèé ìåãàêàðèîöèòàðíûé ëåéêîç.

    ÝÒ — ñðàâíèòåëüíî äîáðîêà÷åñòâåííîå çàáîëåâàíèå ñ íîðìàëüíîé ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ æèçíè, åñëè îíà íå ïðåðûâàåòñÿ ôàòàëüíûìè ñîñóäèñòûìè îñëîæíåíèÿìè.

    ×àñòîòà ÝÒ íåèçâåñòíà, ïîñêîëüêó ñîîòâåòñòâóþùèå ýïèäåìèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ íå ïðîâîäèëèñü. Ïðèíÿòî ñ÷èòàòü, ÷òî ýòî îäíî èç ñàìûõ ðåäêèõ õÌÏÇ. Îíî âñòðå÷àåòñÿ â 4 ðàçà ðåæå, ÷åì èñòèííàÿ ïîëèöèòåìèÿ. Ïèê çàáîëåâàåìîñòè ïðèõîäèòñÿ íà âîçðàñò 50—60 ëåò, íî íå ÿâëÿåòñÿ ðåäêîñòüþ çàáîëåâàíèå â ìîëîäîì è äàæå äåòñêîì âîçðàñòå. Ñâÿçü ÷àñòîòû áîëåçíè ñ ïîëîì ïðîáëåìàòè÷íà. Íåêîòîðûå àâòîðû óêàçûâàþò íà áîëåå ÷àñòóþ çàáîëåâàåìîñòü ëèö æåíñêîãî ïîëà ïî ñðàâíåíèþ ñ ìóæ÷èíàìè (2,9:1). Èçâåñòíû ñëó÷àè ñåìåéíîé ÝÒ â íåñêîëüêèõ ïîêîëåíèÿõ.

    Êëîíàëüíàÿ íåîïëàñòè÷åñêàÿ ïðèðîäà çàáîëåâàíèÿ áûëà äîêàçàíà âíà÷àëå ïðè èññëåäîâàíèè òèïîâ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåãèäðîãåíàçû ó ãåòåðîçèãîòíûõ ïî ýòîìó ôåðìåíòó æåíùèí-ìóëàòîê, à ïîçäíåå ìåòîäîì ðåñòðèêöèè ôðàãìåíòà äëèííîãî ïîëèìåðà ãåíà Õ-õðîìîñîìû. Îáíàðóæåíèå îäíîãî òèïà ýòîãî ôåðìåíòà (òèï Â) íå òîëüêî â òðîìáîöèòàõ, íî è â ãðàíóëîöèòàõ, ýðèòðîöèòàõ è Â-ëèìôîöèòàõ ñâèäåòåëüñòâóåò î ñòâîëîâîì óðîâíå ïîðàæåíèÿ êðîâåòâîðåíèÿ, êàê è ïðè äðóãèõ õÌÏÇ. ×àñòü êëåòîê-ïðåäøåñòâåííèêîâ îòíîñèòñÿ ê íîðìàëüíîìó ãåìîïîýçó, ÷òî ñëåäóåò èç ôàêòà îáíàðóæåíèÿ ïîëèêëîíàëüíîñòè ãðàíóëîöèòîâ.

    Ïðè èçó÷åíèè ÷àñòíûõ âîïðîñîâ ïàòîãåíåçà çàáîëåâàíèÿ óñòàíîâëåíî, ÷òî òðîìáîöèòîç îáóñëîâëèâàåòñÿ ïîâûøåííûì îáðàçîâàíèåì òðîìáîöèòîâ, à íå óâåëè÷åíèåì ïðîäîëæèòåëüíîñòè èõ æèçíè. Îíî àññîöèèðóåòñÿ ñ òàêèìè ìîðôîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè, êàê óâåëè÷åíèå ÷èñëà ìåãàêàðèîöèòîâ, èõ ðàçìåðîâ è ïîëèïëîèäíîñòè ÿäåð.

    Ïðè êóëüòóðàëüíûõ èññëåäîâàíèÿõ óñòàíîâëåíû ïîâûøåíèå ÷èñëà ìåãàêàðèîöèòàðíûõ ïðåäøåñòâåííèêîâ, èõ ñïîíòàííûé ðîñò íà ñðåäàõ, ñîäåðæàùèõ ïëàçìó êðîâè, è îòñóòñòâèå ðîñòà íà ñðåäàõ, íå ñîäåðæàùèõ åå. Äîáàâëåíèå ê ñðåäå öèòîêèíîâ ïðèâîäèò ê áóðíîìó ðîñòó ìåãàêàðèîöèòàðíûõ êîëîíèé. Òàêèì îáðàçîì, ÷óâñòâèòåëüíîñòü ìåãàêàðèîöèòàðíûõ ïðåäøåñòâåííèêîâ ê öèòîêèíàì, â ÷àñòíîñòè ê ÈË-3, ïðè ÝÒ íå òîëüêî ñîõðàíåíà, íî è ïîâûøåíà.

    Ïðåäñòàâëÿåò èíòåðåñ òîò ôàêò, ÷òî àíàëîãè÷íûì îáðàçîì ïðè ÝÒ âåäóò ñåáÿ è ýðèòðîèäíûå êîëîíèè. Ýòîò ôåíîìåí, âïåðâûå îáíàðóæåííûé ïðè èñòèííîé ïîëèöèòåìèè (ÈÏ), ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ïðîÿâëåíèå äåôåêòíîñòè êëåòîê — ïðåäøåñòâåííèêîâ ãåìîïîýçà, îáùåé äëÿ ðÿäà õÌÏÇ.

  4. W0lF
    #4
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.

    Íà îïðåäåëåííîì ýòàïå ñèìïòîìû çàáîëåâàíèÿ è ñîñóäèñòûå îñëîæíåíèÿ ìîãóò ïîëíîñòüþ îòñóòñòâîâàòü. Áåññèìïòîìíîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ îòìå÷àåòñÿ ó 30 % áîëüíûõ. Óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè (îáû÷íî íåçíà÷èòåëüíîå) íàáëþäàåòñÿ â 50—56 % ñëó÷àåâ. Ïðè÷èíîé óâåëè÷åíèÿ ñåëåçåíêè ÿâëÿåòñÿ äåïîíèðîâàíèå òðîìáîöèòîâ, à íå ýêñòðàìåäóëëÿðíîå êðîâåòâîðåíèå, êàê ïðè äðóãèõ õÌÏÇ.

    Ó 20—50 % áîëüíûõ îïðåäåëÿåòñÿ ãåïàòîìåãàëèÿ. Ìîãóò íàáëþäàòüñÿ òàêèå îáùèå äëÿ âñåõ õÌÏÇ ñèìïòîìû, êàê ñíèæåíèå ìàññû òåëà, ïîòëèâîñòü, ñóáôåáðèëüíàÿ òåìïåðàòóðà òåëà, êîæíûé çóä.

    Äëÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ õàðàêòåðíû ñîñóäèñòûå îñëîæíåíèÿ: ìèêðîöèðêóëÿòîðíûå ðàññòðîéñòâà, òðîìáîçû àðòåðèé è âåí, òðîìáîýìáîëè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ, à òàêæå êðîâîòå÷åíèÿ. Î ÷àñòîòå ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé äàåò ïðåäñòàâëåíèå ðåòðîñïåêòèâíûé àíàëèç òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ ó 2129 ïàöèåíòîâ ñî ñðåäíèì ñðîêîì íàáëþäåíèÿ 4,5±3,8 ãîäà. Íà ìîìåíò óñòàíîâëåíèÿ äèàãíîçà ÷àñòîòà ìèêðîöèðêóëÿòîðíûõ ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé ñîñòàâèëà 37 %, òðîìáîçîâ — 6 %,êðîâîòå÷åíèé — 3 %.  äèíàìèêå çàáîëåâàíèÿ îòìå÷åíî 222 ñëó÷àÿ òðîìáîçîâ ó 188 áîëüíûõ, 125 ýïèçîäîâ êðîâîòå÷åíèé ó 95 áîëüíûõ. Ïðè÷èíàìè ñìåðòè 69 (4,5 %) áîëüíûõ áûëè: êðîâîèçëèÿíèå â ìîçã — ó 2, òðîìáîç öåðåáðàëüíûõ ñîñóäîâ — ó 8, èíôàðêò ìèîêàðäà — ó 24, òðîìáîýìáîëèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè — ó 2 áîëüíûõ.

    Äëÿ ÝÒ íàèáîëåå õàðàêòåðíû ìèêðîöèðêóëÿòîðíûå ñîñóäèñòûå îñëîæíåíèÿ: ýðèòðîìåëàëãèÿ, ñòåíîêàðäèÿ, èøåìèÿ ìîçãà, ïðåõîäÿùèå íàðóøåíèÿ çðåíèÿ è äð.

    Òåðìèíîì «ýðèòðîìåëàëãèÿ» îáîçíà÷àþò ïðèñòóïû îñòðûõ áîëåé â ïàëüöàõ íèæíèõ è âåðõíèõ êîíå÷íîñòåé, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ÷óâñòâîì æàðà, áàãðîâûì ïîêðàñíåíèåì êîæè è îòåêîì. Õàðàêòåðåí âûñîêèé òåðàïåâòè÷åñêèé ýôôåêò ïðèåìà 0,5 ã àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû.  îñíîâå ýðèòðîìåëàëãèè ëåæàò ïîâûøåííàÿ àãðåãàöèÿ òðîìáîöèòîâ â àðòåðèîëàõ è îïîñðåäîâàííîå åþ âîñïàëåíèå àðòåðèîë. Ïðè áèîïñèè ïîðàæåííûõ ó÷àñòêîâ âûÿâëÿþò îòåê ýíäîòåëèàëüíûõ êëåòîê, óòîëùåíèå ñòåíêè àðòåðèîë, èõ âîñïàëåíèå, ìèêðîòðîìáîîáðàçîâàíèå êà óðîâíå àðòåðèîë, îáñòðóêöèþ ìàëûõ âåí. Ñâÿçü ýðèòðîìåëàëãèè ñ òðîìáîöèòåìèåé äîêàçûâàåòñÿ íå òîëüêî êëèíè÷åñêèì ýôôåêòîì àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû, íî è ëàáîðàòîðíûìè ïîêàçàòåëÿìè àêòèâàöèè òðîìáîöèòîâ è óêîðî÷åíèåì ïðîäîëæèòåëüíîñòè èõ æèçíè, êîòîðàÿ íîðìàëèçóåòñÿ ïîä âëèÿíèåì àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû. Ìåæäó ãèïåðïëàçèåé ìåãàêàðèîöèòîâ è ñîñóäèñòûìè òðîìáîôèëè÷åñêèìè îñëîæíåíèÿìè òàêæå èìååòñÿ ïðÿìàÿ ñâÿçü.

  5. Dixi
    #5
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ýðèòðîìåëàëãèÿ ìîæåò îñëîæíèòüñÿ ãàíãðåíîé ïàëüöà, êîòîðîé ïðåäøåñòâóåò ñìåíà ïðåõîäÿùèõ áîëåé è àêðîöèàíîçà ïîñòîÿííûìè. Áîëè ïðèíèìàþò íåîáû÷àéíî ìó÷èòåëüíûé õàðàêòåð, à ëå÷åáíûé ýôôåêò àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû óòðà÷èâàåòñÿ.  ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ íåðåäêî ïðèõîäèòñÿ ïðèáåãàòü ê àìïóòàöèè ïàëüöà. Ïðè ãèñòîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îáû÷íî âûÿâëÿþòñÿ âîñïàëåíèå è òðîìáîç àðòåðèîë, ìåëêèõ àðòåðèé è âåí. Ðàçëè÷íàÿ òÿæåñòü êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ýðèòðîìåëàëãèè, î÷åâèäíî, îáóñëîâëåíà ñòåïåíüþ âûðàæåííîñòè ïðèâîäÿùèõ ê íåé ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé: îò îáðàòèìîé àãðåãàöèè òðîìáîöèòîâ äî âîñïàëèòåëüíûõ è òðîìáîôèëè÷åñêèõ ïîðàæåíèé ñîñóäèñòîé ñòåíêè àðòåðèîë.

    Ìèêðîöèðêóëÿòîðíûå íàðóøåíèÿ íà óðîâíå ãîëîâíîãî ìîçãà ñîïðîâîæäàþòñÿ ãîëîâíîé áîëüþ, èíîãäà òèïà ìèãðåíè, ãîëîâîêðóæåíèÿìè, òîøíîòîé è ðâîòîé, íàðóøåíèÿìè ñëóõà è çðåíèÿ, ìèêðîèíñóëüòàìè, ïñèõè÷åñêèìè ðàññòðîéñòâàìè, èçðåäêà ýïèëåïñèåé.

    Îïèñàíî îñëîæíåíèå ÝÒ ïðèàïèçìîì, âûçâàííîå ñëàäæèðîâàíèåì òðîìáîöèòîâ â êàâåðíîçíûõ ñèíóñàõ. Î÷åíü õàðàêòåðíî îñëîæíåíèå ñòåíîêàðäèåé, â òîì ÷èñëå ó áîëüíûõ ìîëîäîãî âîçðàñòà, ó êîòîðûõ íåò äðóãèõ ïðè÷èí äëÿ åå ðàçâèòèÿ, êðîìå ÝÒ.

    Òðîìáîçû àðòåðèàëüíûõ ñîñóäîâ — âòîðîå ïî ÷àñòîòå òðîìáîôèëè÷åñêîå îñëîæíåíèå ÝÒ. ×àùå äðóãèõ òðîìáèðóþòñÿ êîðîíàðíûå àðòåðèè ñ ðàçâèòèåì èíôàðêòà ìèîêàðäà, à òàêæå àðòåðèè íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íî âîçìîæíû òðîìáîçû ëþáûõ àðòåðèé: ñîííûõ, ïîäêëþ÷è÷íûõ, ìåçåíòåðèàëüíûõ, ïî÷å÷íûõ è äðóãèõ. Òå÷åíèå èõ ìîæåò áûòü îñòðûì èëè ìàëîñèìïòîìíûì. Î ïîðàæåíèè àðòåðèé â ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ ñâèäåòåëüñòâóåò ïîÿâëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî øóìà â çîíàõ ïðîåêöèè ñîîòâåòñòâóþùåãî ñîñóäà è àñèììåòðèÿ ïóëüñàöèè àðòåðèé ñòîï. Òðîìáîç ïî÷å÷íûõ àðòåðèé ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ðåíîâàñêóëÿðíîé ãèïåðòîíèè è íåôðîòè÷åñêîãî ñèíäðîìà, íî âûñîêàÿ ñòåïåíü ïðîòåèíóðèè áîëåå õàðàêòåðíà äëÿ òðîìáîçà ïî÷å÷íûõ âåí.

    Èìåþòñÿ ñîîáùåíèÿ î ðàçâèòèè ïîðîêîâ ìèòðàëüíîãî è àîðòàëüíîãî êëàïàíîâ, ïðè÷èíîé êîòîðûõ ÿâèëñÿ òðîìáîç àðòåðèé êëàïàíîâ ñåðäöà.

    Òðîìáîçû âåíîçíûõ ñîñóäîâ òàêæå íå ÿâëÿþòñÿ ðåäêèìè. Èõ ëîêàëèçàöèÿ ðàçëè÷íà: âåíû íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, âîðîòíàÿ, ñåëåçåíî÷íàÿ, âíóòðèïå÷åíî÷íûå, ïî÷å÷íûå âåíû è äð. Òðîìáîçû â ñèñòåìå âîðîòíîé âåíû ïðèâîäÿò ê ðàçâèòèþ ïîäïå÷åíî÷íîé ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèè, êîòîðàÿ îáóñëîâëèâàåò óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè, âàðèêîçíîå ðàñøèðåíèå âåí ïèùåâîäà ñ âîçìîæíîñòüþ êðîâîòå÷åíèé ïðè èõ ðàçðûâå. Äëÿ òðîìáîçà âíóòðèïå÷åíî÷íûõ è íàäïå÷åíî÷íûõ âåí (ñèíäðîì Áàääà — Êèàðè) õàðàêòåðíû ðåçèñòåíòíûé ê ëå÷åíèþ àñöèò, âûðàæåííàÿ ãåïàòîìåãàëèÿ, íàðóøåíèÿ ôóíêöèé ïå÷åíè, æåëòóõà è êðîâîòå÷åíèå. Ïðåäñòàâëÿåò èíòåðåñ òîò ôàêò, ÷òî ÷àñòî ñèíäðîì ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèè äèàãíîñòèðóþò ó áîëüíûõ ÝÒ â îòñóòñòâèå îñòðûõ ïðîÿâëåíèé òðîìáîçà â àíàìíåçå. Äàííîå îñëîæíåíèå íåðåäêî ðàñöåíèâàþò êàê ñàìîñòîÿòåëüíîå çàáîëåâàíèå, ÷òî îò÷àñòè îáúÿñíÿåòñÿ íèâåëèðîâàíèåì ãåìàòîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ÝÒ ïðè ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèè â ðåçóëüòàòå óñèëåíèÿ äåïîíèðîâàíèÿ è äåñòðóêöèè êëåòîê êðîâè çíà÷èòåëüíî óâåëè÷åííîé ñåëåçåíêîé.

    Ó ðÿäà áîëüíûõ â àíàìíåçå îòìå÷àåòñÿ ñïëåíýêòîìèÿ äî ïîñòàíîâêè ãåìàòîëîãè÷åñêîãî äèàãíîçà ñ ïîñëåäóþùèì ðàçâèòèåì âûðàæåííîãî òðîìáîöèòîçà, à ó ìíîãèõ — è ëåéêîöèòîçà.

    Ãåìîððàãè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ îñîáåííî õàðàêòåðíû äëÿ áîëüíûõ ñî çíà÷èòåëüíîé òðîìáîöèòåìèåé. Ïðåîáëàäàþò æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå è ïîñëåîïåðàöèîííûå êðîâîòå÷åíèÿ. Âîçìîæíû òàêæå ýêõèìîçû íà êîæå, ãåìîððàãè÷åñêèé èíñóëüò, êðîâîèçëèÿíèÿ â òêàíè ãëàçà, ñóñòàâû, ãåìàòóðèÿ è äð.

    Ñîñóäèñòûå îñëîæíåíèÿ îáóñëîâëåíû óâåëè÷åíèåì êîëè÷åñòâà è íàðóøåíèåì ôóíêöèè òðîìáîöèòîâ. Ïðè òðîìáîôèëè÷åñêèõ îñëîæíåíèÿõ ÝÒ, à íåðåäêî è â îòñóòñòâèå èõ, íàáëþäàþòñÿ ïðèçíàêè àêòèâàöèè òðîìáîöèòîâ: óâåëè÷åíèå ñïîíòàííîé àãðåãàöèè òðîìáîöèòîâ (àãðåãàòû òðîìáîöèòîâ âèäíû â ïðîñòîì ìàçêå ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè), ïîâûøåíèå ýêñêðåöèè áåòòà-òðîìáî-ãëîáóëèíà è òðîìáîêñàíà ñ ìî÷îé. Ïðè èñïîëüçîâàíèè àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû â ìàëûõ äîçàõ, êàê è ïðè òåðàïèè àëüôà-èíòåðôåðîíîì, èõ ýêñêðåöèÿ ñíèæàåòñÿ.

    Åñëè óñèëåíèå «ðåàêöèé âûñâîáîæäåíèÿ» ìîæåò áûòü êàê ðåçóëüòàòîì àêòèâàöèè òðîìáîöèòîâ â êðîâÿíîì ðóñëå ïðè òðîìáîçàõ, òàê è ýíäîãåííî îáóñëîâëåííîé «áîëåçíüþ õðàíåíèÿ», òî ìíîãèå äðóãèå íàðóøåíèÿ, òàêèå êàê ñíèæåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè òðîìáîöèòîâ ê ýïèíåôðèíó, óìåíüøåíèå ÷èñëà ðåöåïòîðîâ ê ïðîñòàãëàíäèíó D-2, äåôèöèò àëüôà- è áåòòà-ãðàíóë è äðóãèå ìíîãî÷èñëåííûå áèîõèìè÷åñêèå è ñòðóêòóðíûå èçìåíåíèÿ â òðîìáîöèòàõ, íåñîìíåííî îáÿçàíû ñâîèì ïðîèñõîæäåíèåì èç íåîïëàñòè÷åñêîãî êëîíà ìåãàêàðèîöèòîâ. Ýòà êîíöåïöèÿ ïîäòâåðæäàåòñÿ îòñóòñòâèåì ïîäîáíûõ èçìåíåíèé è ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé ïðè ðåàêòèâíûõ òðîìáîöèòîçàõ, à ãëàâíîå, íîðìàëèçàöèåé ôóíêöèè òðîìáîöèòîâ ïîñëå àëëîãåííîé òðàíñïëàíòàöèè êîñòíîãî ìîçãà.

    Êðîâîòå÷åíèÿ îáóñëîâëåíû ñíèæåíèåì ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè òðîìáîöèòîâ, ê êîòîðîé èìåþò îòíîøåíèå äåôèöèò àëüôà- è áåòòà-ãðàíóë (îíè âîâëåêàþòñÿ â ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ è ñòàáèëèçàöèè àãðåãàòîâ òðîìáîöèòîâ) è äåôèöèò àäðåíàëèíîâûõ ðåöåïòîðîâ. Äîïóñêàåòñÿ äåôåêòíîå ðàñïðåäåëåíèå ôàêòîðà Âèëëåáðàíäòà ó áîëüíûõ ÝÒ ñî çíà÷èòåëüíûì òðîìáîöèòîçîì.

    Êðîâîòå÷åíèÿ èç æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà íåðåäêî ïðîâîöèðóþòñÿ ïðèåìîì àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû. Îíà íàðóøàåò ôóíêöèþ òðîìáîöèòîâ è ñïîñîáñòâóåò îáðàçîâàíèþ ÿçâ æåëóäêà è äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè. Ïðè÷èíàìè âíóòðåííåãî êðîâîòå÷åíèÿ ìîãóò áûòü òðîìáîç ñîñóäîâ äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè, îáùèé òðîìáîãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì è âàðèêîçíîå ðàñøèðåíèå âåí ïèùåâîäà ïðè îñëîæíåíèè ÝÒ ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèåé. Ìåñòíûå ïðè÷èíû è íàðóøåíèÿ ãåìîñòàçà íåðåäêî ñî÷åòàþòñÿ.

    Îòñóòñòâèå ÷åòêîãî ïàðàëëåëèçìà ìåæäó ÷èñëîì òðîìáîöèòîâ è ðàçâèòèåì ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé, âîçìîæíîñòü èõ âîçíèêíîâåíèÿ â ïåðèîä ðåìèññèè ñâèäåòåëüñòâóþò îá ó÷àñòèè â ïàòîãåíåçå ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé äðóãèõ ôàêòîðîâ, â ÷àñòíîñòè ïîæèëîãî è ñòàð÷åñêîãî âîçðàñòà, àòåðîñêëåðîçà, êóðåíèÿ òàáàêà. Îíè îòíîñÿòñÿ ê ÷èñëó îáùèõ ôàêòîðîâ ðèñêà àðòåðèàëüíûõ òðîìáîçîâ.

    ÝÒ ìîæåò áûòü äèàãíîñòèðîâàíà ó áåðåìåííûõ æåíùèí. Âîçíèêàåò çàêîíîìåðíûé âîïðîñ î âåðîÿòíîñòè âûíàøèâàíèÿ áåðåìåííîñòè è ðîæäåíèÿ çäîðîâîãî ðåáåíêà.

    M.I.Randi è ñîàâò. íàáëþäàëè 22 áåðåìåííîñòè ó 17 æåíùèí, áîëüíûõ ÝÒ (÷èñëî òðîìáîöèòîâ ïðåâûøàëî 1000,0õ10â9/ë). Íîðìàëüíûå äåòè ðîäèëèñü ó 17 ìàòåðåé, èç êîòîðûõ 9 â òå÷åíèå áåðåìåííîñòè ïîëó÷àëè àöåòèëñàëèöèëîâóþ êèñëîòó ïî 100 ìã â ñóòêè. Äâîå èç 4 æåíùèí, ó êîòîðûõ áåðåìåííîñòü çàâåðøèëàñü ñàìîïðîèçâîëüíûì àáîðòîì, ïðèíèìàëè àöåòèëñàëèöèëîâóþ êèñëîòó. Àâòîðû ïðèøëè ê âûâîäó, ÷òî ÷àñòîòà àáîðòîâ ó áîëüíûõ ÝÒ íå ïðåâûøàåò ïîïóëÿöèîííóþ, à ïîëüçà ïðèåìà àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû ñîìíèòåëüíà. Òàêèì îáðàçîì, ïî äàííûì ýòîé ïóáëèêàöèè, ïðîãíîç áåðåìåííîñòè âïîëíå îïòèìèñòè÷åí.

    Ïî äðóãèì äàííûì, ó íåëå÷åíûõ áîëüíûõ îí íå ñòîëü áëàãîïîëó÷åí: èç 22 áåðåìåííûõ, ñòðàäàþùèõ ÝÒ, ó 6 ïðîèçîøëè ñïîíòàííûå àáîðòû, ó 2 — ïðåæäåâðåìåííûå ðîäû, ó 3 — îòðûâ ïëàöåíòû.

    M.Griesshammer è ñîàâò. ñóììèðîâàëè è ïîäâåðãëè àíàëèçó äàííûå îá èñõîäàõ áåðåìåííîñòè ó 106 áîëüíûõ ÝÒ. Áëàãîïîëó÷íûå ðîäû ñ ðîæäåíèåì çäîðîâûõ äåòåé èìåëè ìåñòî â 57 % ñëó÷àåâ. Âûêèäûøè è ïðåæäåâðåìåííûå ðîäû íàáëþäàëèñü â 43 % ñëó÷àåâ. ×àùå îíè âîçíèêàëè â I òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè (36 %). Èõ ïðè÷èíîé áûë òðîìáîç ñîñóäîâ ïëàöåíòû. ×àñòîòà êðîâîòå÷åíèÿ ñîñòàâèëà 4 %, ïðè÷åì ìàññèâíûì îíî áûëî òîëüêî â îäíîì ñëó÷àå. Àâòîðû ñîîáùàþò î ëó÷øåì ïðîãíîçå èñõîäà áåðåìåííîñòè ó áîëüíûõ, ïðèíèìàâøèõ àöåòèëñàëèöèëîâóþ êèñëîòó (75 % áëàãîïîëó÷íûõ ðîäîâ ñ ðîæäåíèåì çäîðîâûõ äåòåé). Âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè íàáëþäàëîñü ñïîíòàííîå ñíèæåíèå ÷èñëà òðîìáîöèòîâ, ÷òî ïîäòâåðæäàþò è äðóãèå àâòîðû. Íà òå÷åíèå áåðåìåííîñòè, ðîäû è ñîñòîÿíèå íîâîðîæäåííûõ íå îêàçûâàåò îòðèöàòåëüíîãî âëèÿíèÿ è òåðàïèÿ àëüôà-èíòåðôåðîíîì.

    Êàðòèíà ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè õàðàêòåðèçóåòñÿ ñòàáèëüíûì òðîìáîöèòîçîì (âûøå 400,0õ10â9/ë), à ó ìíîãèõ áîëüíûõ — è óìåðåííî âûðàæåííûì íåéòðîôèëüíûì ëåéêîöèòîçîì (íèæå 20,0õ10â9/ë). Õàðàêòåðíû êðóïíûå ðàçìåðû òðîìáîöèòîâ è îáðàçîâàíèå èõ àãðåãàòîâ. Èíîãäà íåñêîëüêî âîçðàñòàåò ÷èñëî ýîçèíîôèëîâ è áàçîôèëîâ.

    Ïðè öèòîãåíåòè÷åñêîì èññëåäîâàíèè íà ìîìåíò äèàãíîñòèêè ÝÒ íàðóøåíèé êàðèîòèïà îáû÷íî íå âûÿâëÿåòñÿ. Ïðè àíàëèçå ðåçóëüòàòîâ îáñëåäîâàíèÿ 170 áîëüíûõ ÝÒ ó 5,3 % îáíàðóæåíû õðîìîñîìíûå àíîìàëèè òèïà lq-, 20q-, 21q-, lq+. Îäíîòèïíûõ ìàðêåðíûõ öèòîãåíåòè÷åñêèõ íàðóøåíèé íå îòìå÷åíî.

    Êàê è äðóãèå õÌÏÇ, ÝÒ ìîæåò çàâåðøèòüñÿ âòîðè÷íûì ìèåëîôèáðîçîì ñ ìèåëîèäíîé ìåòàïëàçèåé ñåëåçåíêè, ìèåëîäèñïëàçèåé è îñòðûì ëåéêîçîì, íî îòëè÷àåòñÿ îò íèõ áîëåå äëèòåëüíîé ñòàáèëüíîé ôàçîé. Ñâåäåíèé î ÷àñòîòå ãåìàòîëîãè÷åñêèõ èñõîäîâ ó íåëå÷åíûõ áîëüíûõ íåò. Ó áîëüíûõ, ïðèíèìàâøèõ ãèäðîêñèìî÷åâèíó (Hydrea), ÷àñòîòà ðàçâèòèÿ îñòðîãî ëåéêîçà è ìèåëîäèñïëàçèè ñîñòàâëÿåò 4,5 % ïðè ñðåäíåì ñðîêå íàáëþäåíèÿ 98 ìåñ. Ïðè öèòîãåíåòè÷åñêîì àíàëèçå ó 4 èç 5 áîëüíûõ ñ ýòèìè èñõîäàìè V.Soenen è ñîàâò. îáíàðóæèëè ïàòîëîãèþ òèïà 17q- ñî ñâîéñòâåííûì åé äèñãðàíóëîöèòîïîýçîì (ïåëüãåðîâñêàÿ àíîìàëèÿ è âàêóîëèçàöèÿ íåéòðîôèëîâ). Ïîäîáíàÿ öèòîãåíåòè÷åñêàÿ ïàòîëîãèÿ âñòðå÷àåòñÿ ïðè îñòðîì ìèåëîáëàñòíîì ëåéêîçå è ìèåëîäèñïëàçèè sui generis âíå ñâÿçè ñ ëå÷åíèåì.

    Ïî äàííûì èòàëüÿíñêèõ àâòîðîâ, èç 2129 áîëüíûõ ÝÒ ïðè ñðîêå íàáëþäåíèÿ 4,5±3 ãîäà èñõîä â îñòðûé ëåéêîç è ìèåëîäèñïëàçèþ íàáëþäàëñÿ ó 27, âî âòîðè÷íûé ìèåëîôèáðîç — Ó 32 áîëüíûõ.  2/3 ñëó÷àåâ áîëüíûõ ëå÷èëè òîëüêî Hydrea. Óñòàíîâëåíî, ÷òî ïðè èñïîëüçîâàíèè íåñêîëüêèõ öèòîñòàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ ó áîëüíûõ ÈÏ â ïðîöåññå äëèòåëüíîãî íàáëþäåíèÿ ÷àñòîòà ýòèõ èñõîäîâ óâåëè÷èâàåòñÿ. Ó áîëüíûõ ÝÒ ïðåîáëàäàþò ìèåëîáëàñòíûå âàðèàíòû îñòðîãî ëåéêîçà, íî îïèñàí è ìåãàêàðèîáëàñòíûé îñòðûé ëåéêîç.

  6. gulbig
    #6
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Äèàãíîñòèêà.

    Êðèòåðèè äèàãíîñòèêè ÝÒ áûëè ïðåäëîæåíû ãðóïïîé ïî èçó÷åíèþ èñòèííîé ïîëèöèòåìèè (PVSG, ÑØÀ) [32] è ñòàëè îáùåïðèíÿòûìè:

    1)÷èñëî òðîìáîöèòîâ áîëåå 600,0õ10â9/ë;

    2)êîëè÷åñòâî ãåìîãëîáèíà ìåíåå 130 ã/ë èëè íîðìàëüíàÿ ìàññà öèðêóëèðóþùèõ ýðèòðîöèòîâ;

    3)íîðìàëüíîå ñîäåðæàíèå æåëåçà â êîñòíîì ìîçãå;

    4)ïðè ãèñòîìîðôîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè ïðåïàðàòà êîñòíîãî ìîçãà êîëëàãåíîâûé ìèåëîôèáðîç íå âûÿâëÿåòñÿ;

    5)íåò ïðè÷èí äëÿ ðàçâèòèÿ âòîðè÷íîãî òðîìáîöèòîçà.

    Óâåëè÷åíèå ÷èñëà òðîìáîöèòîâ ñâûøå 400,0õ10â9/ë ÿâëÿåòñÿ îñíîâàíèåì äëÿ òîãî, ÷òîáû ïðåäïîëàãàòü ÝÒ. Èç ïåðå÷èñëåííûõ ïóíêòîâ âòîðîé è òðåòèé ïðåäëîæåíû äëÿ èñêëþ÷åíèÿ èñòèííîé ïîëèöèòåìèè, ñ êîòîðîé ÝÒ íàõîäèòñÿ â áëèçêîì ðîäñòâå: ñâîéñòâåííûé åé äåôèöèò æåëåçà ìîæåò ìàñêèðîâàòü êëèíè÷åñêèå è ãåìàòîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è ïðèâåñòè ê îøèáî÷íîé äèàãíîñòèêå ÝÒ.  îòñóòñòâèå ìåòîäè÷åñêèõ âîçìîæíîñòåé äëÿ îïðåäåëåíèÿ ñîäåðæàíèÿ æåëåçà â êîñòíîì ìîçãå ðåêîìåíäóåòñÿ ïðîáíàÿ òåðàïèÿ ïðåïàðàòàìè æåëåçà: åñëè ÷åðåç 1 ìåñ ýòîé òåðàïèè êîëè÷åñòâî ãåìîãëîáèíà íå óâåëè÷èòñÿ èëè ïîâûñèòñÿ íå áîëåå ÷åì íà 10 ã/ë, òî ìîæíî ñ÷èòàòü, ÷òî áîëüíîé ñòðàäàåò ÝÒ.

    ×åòâåðòûé ïóíêò ââåäåí äëÿ èñêëþ÷åíèÿ èäèîïàòè÷åñêîãî ìèåëîôèáðîçà (èÌÔ).  ïîñëåäíåå âðåìÿ ñòàëè äîïóñêàòü ïðèñóòñòâèå ïðè ÝÒ êîëëàãåíîâîãî ìèåëîôèáðîçà, åñëè îí çàíèìàåò íå áîëåå 1/3 ñðåçà, íî ïðè ýòîì ñåëåçåíêà äîëæíà áûòü íîðìàëüíûõ ðàçìåðîâ èëè íåçíà÷èòåëüíî óâåëè÷åíà, à ëåéêîöèòàðíàÿ ôîðìóëà — çðåëîé.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè äîëæíû òàêæå îòñóòñòâîâàòü ñâîéñòâåííûå èÌÔ íîðìîáëàñòåìèÿ è ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â ýðèòðîöèòàõ.

    Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà õÌÏÇ ïî ìîðôîëîãè÷åñêèì äàííûì íåñêîëüêî çàòðóäíåíà. Ìåãàêàðèîöèòîç ïðèñóù âñåì õÌÏÇ, êàê è ýëåìåíòû ìèåëîôèáðîçà íà îïðåäåëåííîì ýòàïå ýâîëþöèè ëþáîãî õÌÏÇ. Äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó îáëåã÷àþò öèòî- è ãèñòîìîðôîìåòðè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ñðåçîâ êîñòíîãî ìîçãà, íî îíè äîñòóïíû ëèøü îïûòíûì ïàòîìîðôîëîãàì è â ðóòèííîé ïðàêòèêå ðåäêî ïðèìåíÿþòñÿ.

    Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå õÌÏÇ ñóùåñòâåííîå çíà÷åíèå èìåþò ñòåïåíü è ïðè÷èíû óâåëè÷åíèÿ ñåëåçåíêè. Äëÿ ÝÒ õàðàêòåðíî íåçíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè, îáóñëîâëåííîå äåïîíèðîâàíèåì è ïîâûøåííîé ñåêâåñòðàöèåé òðîìáîöèòîâ, òîãäà êàê äëÿ èÌÔ — ðàííåå è çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè, âûçâàííîå åå ó÷àñòèåì â êðîâåòâîðåíèè. Áîëüøèå ðàçìåðû ñåëåçåíêè âûÿâëÿþòñÿ ïðè îñëîæíåíèè ÝÒ ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèåé, íî ïðè ýòîì íåò ïðèñóùèõ èÌÔ èçìåíåíèé ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè.

    Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ìåæäó ïåðâè÷íûì è çàâåðøàþùèì òå÷åíèå ÝÒ âòîðè÷íûì ìèåëîôèáðîçîì îñíîâàí íà òùàòåëüíîì êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêîì àíàëèçå ïðåäøåñòâóþùåãî òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ. Ó÷èòûâàþò: 1) âîçðàñò áîëüíûõ (ìîëîäîé áîëåå õàðàêòåðåí äëÿ ÝÒ); 2) âåëè÷èíó ñåëåçåíêè â íà÷àëå è â äèíàìèêå çàáîëåâàíèÿ (åå ïðîãðåññèðóþùåå óâåëè÷åíèå áîëåå õàðàêòåðíî äëÿ èÌÔ); 3) ïðåäøåñòâóþùóþ êàðòèíó ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè (äëÿ ÝÒ õàðàêòåðíû òîëüêî òðîìáîöèòåìèÿ è íåáîëüøîé ëåéêîöèòîç); 4) âðåìÿ îáíàðóæåíèÿ ìèåëîôèáðîçà.

    Áîëüøèå ïðîáëåìû èíîãäà âîçíèêàþò ïðè ðàçãðàíè÷åíèè ÝÒ è èñòèííîé ïîëèöèòåìèè. Äåôèöèò æåëåçà ïðè ïîñëåäíåé — íå åäèíñòâåííàÿ ïðè÷èíà äèàãíîñòè÷åñêèõ òðóäíîñòåé. Èõ ïàòîôèçèîëîãè÷åñêîå ðîäñòâî, ïîäòâåðæäàåìîå êóëüòóðàëüíûìè èññëåäîâàíèÿìè, ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé òàêîé ñèòóàöèè, êîãäà íà íà÷àëüíîì ýòàïå èñòèííàÿ ïîëèöèòåìèÿ ìîæåò ïðîòåêàòü êàê ÝÒ. ×åðåç ìåñÿöû è ãîäû çàáîëåâàíèå ïðèîáðåòàåò òèïè÷íûå ïðèçíàêè èñòèííîé ïîëèöèòåìèè. Ïî äàííûì íåêîòîðûõ àâòîðîâ, ÷àñòîòà ïîäîáíîé ýâîëþöèè ñîñòàâëÿåò 6,5 %. Íåîäíîêðàòíî òàêóþ ýâîëþöèþ îòìå÷àëè è ìû.  ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ äèàãíîñòèêó ñëåäóåò ïðîâîäèòü â ñîîòâåòñòâèè ñ óñòàíîâëåííûìè êðèòåðèÿìè, à ñìåíà äèàãíîçà íå äîëæíà âûçûâàòü óäèâëåíèå.

  7. Natalia_K
    #7
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Òðîìáîöèòîç õàðàêòåðåí è äëÿ õðîíè÷åñêîãî ìèåëîëåéêîçà, íî åãî îñòàëüíûå ãåìàòîëîãè÷åñêèå ïàðàìåòðû ðåçêî îòëè÷àþòñÿ îò òàêîâûõ ïðè ÝÒ. Åñëè íåîáõîäèìî, òî ïðîâîäÿò öèòîãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèå.

    Òðîìáîöèòîç íàáëþäàåòñÿ â ðÿäå ñëó÷àåâ ðåôðàêòåðíîé ñèäåðîáëàñòíîé àíåìèè, ìèåëîäèñïëàçèè, òàê íàçûâàåìîãî ïîäîñòðîãî ìèåëîôèáðîçà. Èõ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà íå ÿâëÿåòñÿ ñëîæíîé â ñèëó äîìèíèðîâàíèÿ ñèíäðîìà òÿæåëîé àíåìèè, íå ïðèñóùåé ÝÒ.

    Îñîáîé ïðîáëåìîé ÿâëÿåòñÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ÝÒ è ðåàêòèâíûõ òðîìáîöèòîçîâ. Èõ ïðè÷èíàìè ìîãóò áûòü çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è êðîâîòå÷åíèÿ, â ðåçóëüòàòå êîòîðûõ ðàçâèâàþòñÿ õðîíè÷åñêàÿ æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ, èíôåêöèè, ñîñòîÿíèå ïîñëå óäàëåíèÿ ñåëåçåíêè èëè àñïëåíèçì äðóãîé ïðèðîäû.  ïåðå÷åíü çàáîëåâàíèé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ ðåàêòèâíûìè òðîìáîöèòîçàìè, íåêîòîðûå àâòîðû âêëþ÷àþò ðåâìàòîèäíûé àðòðèò è àíêèëîçèðóþùèé ñïîíäèëèò, îïåðàòèâíûå âìåøàòåëüñòâà, îñîáåííî îðòîïåäè÷åñêèå, òðàíñïëàíòàöèþ îðãàíîâ, ñåðïîâèäíîêëåòî÷íóþ àíåìèþ, ïåðâè÷íûé àìèëîèäîç. ×òîáû íå ïðîïóñòèòü ôàêòà óâåëè÷åíèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ, íåîáõîäèìî ðåãóëÿðíî ïðîèçâîäèòü èõ ïîäñ÷åò.

    Íà ïåðâîì ýòàïå äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè èñêëþ÷àþò çàáîëåâàíèÿ, êîòîðûå ìîãóò áûòü ïðè÷èíîé ðåàêòèâíîãî òðîìáîöèòîçà, è îöåíèâàþò ðàçìåðû ñåëåçåíêè. Åå óâåëè÷åíèå ïîçâîëÿåò ïðåäïîëàãàòü ÝÒ. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî âîçìîæíîñòè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåòîäîì èñêëþ÷åíèÿ îãðàíè÷åíû: âîçíèêàþùèå èíîãäà äèàãíîñòè÷åñêèå êîëëèçèè ñòîëü ñëîæíû, ÷òî îïðåäåëèòü ïðèðîäó òðîìáîöèòîçà ïî êëèíè÷åñêèì äàííûì íå ïðåäñòàâëÿåòñÿ âîçìîæíûì. Ðåàêòèâíûå òðîìáîöèòîçû îáû÷íî íå ñîïðîâîæäàþòñÿ ñîñóäèñòûìè îñëîæíåíèÿìè, íî è ó áîëüíûõ ÝÒ íà ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà èõ ìîæåò íå áûòü. Ñòåïåíü óâåëè÷åíèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ íå èìååò ðåøàþùåãî çíà÷åíèÿ, õîòÿ òðîì-îöèòåìèÿ âûøå 2000,0õ10â9/ë áîëåå õàðàêòåðíà äëÿ ÝÒ. Äåôåêòû ìîðôîëîãèè òðîìáîöèòîâ, èõ êðóïíûå ðàçìåðû, à òàêæå íàðóøåíèå ñïîíòàííîé è èíäóöèðîâàííîé àãðåãàöèè îáû÷íî ñâèäåòåëüñòâóþò â ïîëüçó ÝÒ, íî íå îòíîñÿòñÿ ê ÷èñëó äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ.

    Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ÝÒ è ðåàêòèâíûõ òðîìáîöèòîçîâ ïðèìåíÿþò òðåïàíîáèîïñèþ ïîäâçäîøíîé êîñòè (ïðè ðåàêòèâíûõ òðîìáîöèòîçàõ ìèåëîïðîëèôåðàöèÿ íå íàáëþäàåòñÿ) è êóëüòóðàëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ: ïðè ÝÒ êóëüòóðà ìåãàêàðèîöèòîâ ðàñòåò áåç äîáàâëåíèÿ ñòèìóëÿòîðîâ ðîñòà, à â ñëó÷àå ðåàêòèâíîãî òðîìáîöèòîçà — òîëüêî ïðè äîáàâëåíèè èõ. Ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ ÈË-6 â àñöèòè÷åñêîé æèäêîñòè è ïëàçìå êðîâè õàðàêòåðíî äëÿ ðåàêòèâíîãî òðîìáîöèòîçà ó áîëüíûõ ñî çëîêà÷åñòâåííûìè îïóõîëÿìè è ìîæåò áûòü èñïîëüçîâàíî ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå.

     îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ îïðåäåëèòü ïðèðîäó òðîìáîöèòîçà íå óäàåòñÿ. Òàêèå áîëüíûå äîëæíû áûòü âçÿòû ïîä ïîñòîÿííîå äèñïàíñåðíîå íàáëþäåíèå. Íåîáõîäèìî ïðîâîäèòü ïîâòîðíûå èññëåäîâàíèÿ è ó÷èòûâàòü êëèíè÷åñêóþ êàðòèíó.

  8. Kblbz
    #8
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ëå÷åíèå.

    Àêòóàëüíûìè çàäà÷àìè ÿâëÿþòñÿ íîðìàëèçàöèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ è ïðîôèëàêòèêà ñâîéñòâåííûõ ÝÒ ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé. Äëÿ äîñòèæåíèÿ ïåðâîé öåëè ïðèìåíÿþò öèòîðåäóêòèâíûå ñðåäñòâà, ãëàâíûìè èç êîòîðûõ ÿâëÿþòñÿ Hydrea è àëüôà-èíòåðôåðîí.

    Ïîêàçàíèåì ê öèòîðåäóêòèâíîé òåðàïèè ñ÷èòàåòñÿ ÷èñëî òðîìáîöèòîâ ñâûøå 1500,0õ10â9/ë, à ïðè ìåíüøåé ñòåïåíè òðîìáîöèòîçà åå íàçíà÷àþò ïî äèôôåðåíöèðîâàííûì ïîêàçàíèÿì. Âûáîð äëÿ ëå÷åíèÿ ÝÒ èìåííî Hydrea îáóñëîâëèâàåòñÿ åå õîðîøåé îáùåé è ãåìàòîëîãè÷åñêîé ïåðåíîñèìîñòüþ, ñðàâíèòåëüíî íåâûñîêîé ëåéêîçîãåííîñòüþ è ýôôåêòèâíîñòüþ ïðè íàçíà÷åíèè â äîñòàòî÷íûõ äîçàõ. Äî íåäàâíåãî âðåìåíè ýòîò ïðåïàðàò íàçûâàëè çîëîòûì ñòàíäàðòîì ïðè ëå÷åíèè ÝÒ.

    Ñõåìà ëå÷åíèÿ çàâèñèò îò êëèíèêî-ãåìàòîëîãè÷åñêîé êàðòèíû. Ïðè î÷åíü âûñîêîì ÷èñëå òðîìáîöèòîâ è íåîáõîäèìîñòè â áûñòðîì ñíèæåíèè åãî, â ÷àñòíîñòè ïðè òðîìáîôèëè÷åñêèõ è ãåìîððàãè÷åñêèõ îñëîæíåíèÿõ, ïðåïàðàò íàçíà÷àþò ïî 2—4 ã â ñóòêè â 2 ïðèåìà. Ðåäóêöèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ ïðè ýòîé äîçå íà÷èíàåòñÿ ñ 3—5-ãî äíÿ òåðàïèè.  ñîîòâåòñòâèè ñî ñòåïåíüþ åãî ñíèæåíèÿ ñóòî÷íóþ äîçó ïðåïàðàòà óìåíüøàþò äî 1 ã, à ïî äîñòèæåíèè ðåìèññèè — äî 0,5 ã.  ñëó÷àÿõ óìåðåííîãî òðîìáîöèòîçà Hydrea íàçíà÷àþò ïî 15 ìã/êã â ñóòêè íà ñðîê, çàâèñÿùåé îò äèíàìèêè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ. Çàòåì áîëüíûõ ïåðåâîäÿò íà ïîñòîÿííóþ ïîääåðæèâàþùóþ òåðàïèþ. Ïðè íåäîñòàòî÷íîì ýôôåêòå ïåðâè÷íî âûáðàííîé äîçû èëè ïîäúåìå ÷èñëà òðîìáîöèòîâ âî âðåìÿ ïîääåðæèâàþùåé òåðàïèè ñóòî÷íóþ äîçó ïðåïàðàòà àäåêâàòíî óâåëè÷èâàþò è, íàîáîðîò, ñíèæàþò ïðè óìåíüøåíèè èõ ÷èñëà.

    Çàäà÷à ëå÷åíèÿ — äîñòèæåíèå ïîëíîé (÷èñëî òðîìáîöèòîâ íèæå 400,0õ10â9/ë) èëè ÷àñòè÷íîé (600,0 — 400,0õ10â9) ðåìèññèè, åñëè ïîëíàÿ íå äîñòèãàåòñÿ. Ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî äîñòèæåíèå ïîëíîé íîðìàëèçàöèè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ áîëåå íàäåæíî ïðåäóïðåæäàåò ñîñóäèñòûå îñëîæíåíèÿ, à òàêæå òðàíñôîðìàöèþ â ìèåëîôèáðîç. Ðàçî÷àðîâàíèå â ñïîñîáíîñòè äàííîé òåðàïèè ïðåäóïðåæäàòü ðàçâèòèå ìèåëîôèáðîçà âûçâàíî ñêîðåå âñåãî òåì, ÷òî â çàðóáåæíîé ãåìàòîëîãè÷åñêîé ïðàêòèêå ïðèíÿòî ñ÷èòàòü äîñòàòî÷íûì ñíèæåíèå ÷èñëà òðîìáîöèòîâ äî 600,0õ10â9. Ïî íàøåìó îïûòó, ìíîãîëåòíÿÿ òåðàïèÿ ÝÒ ñ ïîìîùüþ Hydrea òî â ïîëíûõ, òî â ïîääåðæèâàþùèõ äîçàõ îáåñïå÷èâàåò äëèòåëüíîå äîáðîêà÷åñòâåííîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ. Îäíàêî íå ñëåäóåò èãíîðèðîâàòü âåðîÿòíîñòü ëåéêîçîãåííîãî äåéñòâèÿ ýòîé òåðàïèè.

    Âîçìîæíîñòü äîñòèæåíèÿ àäåêâàòíîãî ýôôåêòà èíäèâèäóàëüíà è ñíèæàåòñÿ ñî âðåìåíåì. Ó áîëüíûõ, ðåçèñòåíòíûõ ê ëå÷åíèþ (óñòîé÷èâîñòü ìîæåò áûòü ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé), àëüòåðíàòèâíûì öèòîðåäóêòèâíûì ïðåïàðàòîì äî íåäàâíåãî âðåìåíè ñ÷èòàëñÿ áóñóëüôàí (ìèåëîñàí, ìèëåðàí), à â íàñòîÿùåå âðåìÿ — àëüôà-èíòåðôåðîí. Îäíà èç ðåêîìåíäîâàííûõ ñõåì ëå÷åíèÿ ÝÒ áóñóëüôàíîì — ýòî ïðèåì 4 ìã ïðåïàðàòà â ñóòêè â òå÷åíèå 2 íåä ñ ïîâòîðåíèåì ýòîãî êóðñà ïðè î÷åðåäíîì ïîâûøåíèè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ. E.Van der Pette è ñîàâò., îñíîâûâàÿñü íà îïûòå ëå÷åíèÿ 37 áîëüíûõ ÝÒ ïî äàííîé ïðîãðàììå, ïðèøëè ê çàêëþ÷åíèþ, ÷òî ýòî äîñòàòî÷íî ýôôåêòèâíàÿ è áåçîïàñíàÿ òåðàïèÿ.

    Ìíîãèå äðóãèå õèìèîòåðàïåâòè÷åñêèå ïðåïàðàòû àëêèëèðóþùåãî ìåõàíèçìà äåéñòâèÿ (ìåëôàëàí, öèêëîôîñôàí, õëîðáóòèí, èìèôîñ, ïèïïîáðîìàí è äð.), íåñìîòðÿ íà äîñòàòî÷íóþ ýôôåêòèâíîñòü, â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðè õÌÏÇ ïî÷òè íå ïðèìåíÿþòñÿ èç-çà èõ ëåéêîçîãåííîãî äåéñòâèÿ.

    Ïîèñê íîâûõ ýôôåêòèâíûõ è áåçîïàñíûõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ ÝÒ ïðèâåë ê ïðèìåíåíèþ àëüôà-èíòåðôåðîíà. ÝÒ ÿâëÿåòñÿ âòîðûì ïîñëå õðîíè÷åñêîãî ìèåëîëåéêîçà çàáîëåâàíèåì, ïðè êîòîðîì ýòîò ïðåïàðàò ïðèìåíÿåòñÿ íàèáîëåå øèðîêî, ÷òî îáúÿñíÿåòñÿ åãî ñïîñîáíîñòüþ ïîäàâëÿòü ïðîäóêöèþ òðîìáîöèòîâ è îòñóòñòâèåì ëåéêîçîãåííîãî äåéñòâèÿ.

  9. NAST
    #9
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Äî 1994 ã. ñîîáùàëîñü î ïðèìåíåíèè ÈÔ ó ìàëîãî ÷èñëà áîëüíûõ ïðè êîðîòêîì è äëèòåëüíîì ñðîêå ëå÷åíèÿ. Îáû÷íî íàçíà÷àëè ðàçëè÷íûå, íî ïðåèìóùåñòâåííî íåáîëüøèå äîçû àëüôà-èíòåðôåðîíà. Òàêèì îáðàçîì, ÷àùå äîñòèãàëèñü íåïîëíûå ðåìèññèè, ó 8—24 % áîëüíûõ ýôôåêò îòñóòñòâîâàë. Íåäîñòàòî÷íîñòü ýôôåêòà íåáîëüøèõ äîç ïîäòâåðæäàþò è íàáëþäåíèÿ, ïðîâåäåííûå A.Wehmeier: èç 57 áîëüíûõ ïîëíàÿ ãåìàòîëîãè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ áûëà ïîëó÷åíà òîëüêî ó 38 %. Ðàçâèòèå òðîìáîçîâ ñîñóäîâ ó 7 áîëüíûõ ïðè ÷èñëå òðîìáîöèòîâ âûøå 450,0õ10â9 ÿâëÿåòñÿ âåñêèì àðãóìåíòîì â ïîëüçó äîñòèæåíèÿ áîëåå ïîëíîé íîðìàëèçàöèè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ.

     ïîñëåäóþùèõ ñîîáùåíèÿõ ðåçóëüòàòû ëå÷åíèÿ îêàçàëèñü ëó÷øå. Èõ àíàëèç ó 212 áîëüíûõ (11 èíòåðíàöèîíàëüíûõ èññëåäîâàíèé) ïîêàçàë 90 % ýôôåêòèâíîñòü ïðèìåíåíèÿ àëüôà-èíòåðôåðîíà â äîçå 3 ME â ñóòêè. Áåç ïîääåðæèâàþùåé òåðàïèè ðåìèññèè ïðîäîëæàëèñü ó 12 % áîëüíûõ.

     25 % ñëó÷àåâ ëå÷åíèå áûëî ïðåêðàùåíî èç-çà îñëîæíåíèé.

    Âûñîêèé òåðàïåâòè÷åñêèé ýôôåêò (80—90 % ðåìèññèé) îòìå÷åí òàêæå èòàëüÿíñêèìè àâòîðàìè.  äðóãîì ñîîáùåíèè ÷àñòîòà ïîëíûõ ðåìèññèé ñîñòàâèëà 78 %.  ïåðèîä èíäóêöèè ðåìèññèè ïðè èñïîëüçîâàíèè àëüôà-èíòåðôåðîíà â äîçå 15 ME â íåäåëþ ïîëíûå è íåïîëíûå ãåìàòîëîãè÷åñêèå ðåìèññèè íàáëþäàëèñü ó 2/3 áîëüíûõ. Ìíîãèå èññëåäîâàòåëè íà÷èíàþò ëå÷åíèå ñ 18 ME â íåäåëþ, ïîñòåïåííî ïîâûøàÿ äîçó äî 30—42 ME â íåäåëþ. Ïðè ýòîì ïîëíàÿ ðåìèññèÿ äîñòèãàåòñÿ ó 90—99 % áîëüíûõ.  äðóãîì íàáëþäåíèè â ïåðèîä èíäóêöèè ðåìèññèè äîçà àëüôà-èíòåðôåðîíà ñîñòàâèëà 30 ME â íåäåëþ. Íîðìàëèçàöèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ áûëà äîñòèãíóòà ó âñåõ áîëüíûõ. Ýôôåêò ëå÷åíèÿ äîçîçàâèñèì, íî íåêîòîðûå àâòîðû ñ÷èòàþò, ÷òî ïðè ÝÒ ýòîò ïðåïàðàò ýôôåêòèâåí è â íèçêèõ äîçàõ. Ïî äàííûì H.Gilbert, ïîñëå îòìåíû ëå÷åíèÿ ó îòäåëüíûõ áîëüíûõ ðåìèññèÿ ñîõðàíÿëàñü äî 2 ëåò. Ïîâòîðíûå êóðñû ëå÷åíèÿ áûëè ñòîëü æå ýôôåêòèâíûìè.

    Íàðÿäó ñî ñíèæåíèåì ÷èñëà òðîìáîöèòîç, àëüôà-èíòåðôåðîí óñòðàíÿåò ïðèçíàêè àêòèâàöèè òðîìáîöèòîâ: èñõîäíî ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå â ïëàçìå êðîâè áåòòà-òðîìáîãëîáóëèíà ó 9 èç 10 áîëüíûõ íîðìàëèçîâàëîñü ÷åðåç 6 ìåñ ëå÷åíèÿ. Ýòîò äîïîëíèòåëüíûé àñïåêò äåéñòâèÿ àëüôà-èíòåðôåðîíà èìååò îòíîøåíèå ê ñíèæåíèþ ðèñêà ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé: G.Middelhoff è I.Bolf çà 4 ãîäà ëå÷åíèÿ íå íàáëþäàëè íè îäíîãî ñîñóäèñòîãî îñëîæíåíèÿ.

    Àëüôà-Èíòåðôåðîí ìîæíî ïðèìåíÿòü è äëÿ ëå÷åíèÿ ÝÒ ó áåðåìåííûõ, êîãäà èìåþòñÿ ïîêàçàíèÿ ê öèòîðåäóêòèâíîé òåðàïèè. Îïûò òåðàïèè ïîäòâåðæäàåò åå ýôôåêòèâíîñòü: ó âñåõ áûë ïîëó÷åí ãåìàòîëîãè÷åñêèé ýôôåêò, ðîäû áûëè íîðìàëüíûìè, äåòè ðîäèëèñü çäîðîâûìè. Îòìå÷åíî óìåíüøåíèå ïîòðåáíîñòè â äîçàõ àëüôà-èíòåðôåðîíà â ïåðèîä áåðåìåííîñòè â ñâÿçè ñ òåíäåíöèåé ê ñïîíòàííîìó ñíèæåíèþ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ.

    Îñëîæíåíèÿ òåðàïèè àëüôà-èíòåðôåðîíîì èçâåñòíû.  íàøèõ íàáëþäåíèÿõ íàèáîëåå òÿæåëûìè áûëè çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå ìàññû òåëà (íà 20 êã çà 6 ìåñ ëå÷åíèÿ â äîçå 30 ME â íåäåëþ) è ïñèõè÷åñêèå (äåïðåññèÿ è ãàëëþöèíàöèè) ðàññòðîéñòâà. Îíè ïðîäîëæàëèñü îêîëî 2 ìåñ è ïîñëå îòìåíû ïðåïàðàòà. Íåéðîòîêñè÷åñêèé ýôôåêò àëüôà-èíòåðôåðîíà óñòðàíÿåò àíòàãîíèñò îïèîèäîâ Naltrexon, ÷òî â ñâîþ î÷åðåäü îáúÿñíÿåò ìåõàíèçì íåéðîòîêñè÷åñêîãî äåéñòâèÿ ïðåïàðàòà.

    Ê ìàëîèçâåñòíûì îñëîæíåíèÿì òåðàïèè àëüôà-ÈÔ, íàáëþäàåìûì ó áîëüíûõ ÝÒ, îòíîñèòñÿ ìàññèâíàÿ îáðàòèìàÿ òðèãëèöåðèäåìèÿ. Îáðàçîâàíèÿ àíòèòåë ê àëüôà-èíòåðôåðîíó ó áîëüíûõ ÝÒ è èñòèííîé ïîëèöèòåìèåé íå îáíàðóæåíî.

    Ýôôåêòèâíîñòü àëüôà-èíòåðôåðîíà ïðè ÝÒ ñîâåðøåííî î÷åâèäíà. Ïîêà íå óñòàíîâëåíî, ñïîñîáåí ëè îí ïðåäóïðåæäàòü ýâîëþöèþ çàáîëåâàíèÿ âî âòîðè÷íûé ìèåëîôèáðîç, âîçìîæíà ëè ðåâåðñèÿ óæå ðàçâèâøåãîñÿ ìèåëîôèáðîçà ïîä âëèÿíèåì ýòîãî ïðåïàðàòà, êàêîâû îïòèìàëüíûå äîçû è òàêòèêà ëå÷åíèÿ, îáîñíîâàíà ëè îòìåíà åãî ïðè ãëóáîêîé ðåìèññèè, ìîæíî ëè ïðîãíîçèðîâàòü ïåðåíîñèìîñòü ëå÷åíèÿ è êàêîâû ïóòè åå óëó÷øåíèÿ. Ýòè è äðóãèå âîïðîñû åùå ïðåäñòîèò ðåøèòü.

    Ïîìèìî íåóäîâëåòâîðèòåëüíîé ïåðåíîñèìîñòè àëüôà-èíòåðôåðîíà ðÿäà áîëüíûõ è øèðîêîãî ñïåêòðà âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé åãî íàçíà÷åíèå ëèìèòèðóåòñÿ âûñîêîé ñòîèìîñòüþ ëå÷åíèÿ. Íåóäîáåí è ïóòü ââåäåíèÿ ïðåïàðàòà.  ñâÿçè ñ ýòèì îòêàç îò ïðèìåíåíèÿ Hydrea áûë áû ïðåæäåâðåìåííûì.  îòäåëüíûõ ñëó÷àÿõ íåîáõîäèìî îäíîâðåìåííî ïðèìåíÿòü îáà ïðåïàðàòà.

    Íîâûì â ëå÷åíèè ÝÒ è äðóãèõ õÌÏÇ, ïðîòåêàþùèõ ñ òðîìáîöèòîçîì, ÿâëÿåòñÿ ïðèìåíåíèå àíàãðåëèäà, êëèíè÷åñêàÿ àïðîáàöèÿ êîòîðîãî ïðîâîäèòñÿ â ÑØÀ íà ïðîòÿæåíèè ïîñëåäíèõ 10 ëåò. Ýòîò õèìè÷åñêèé àãåíò ñîäåðæèò ãóàíîçèí, íàðóøàþùèé îáðàçîâàíèå òðîìáîöèòîâ. Îí íå ïîâðåæäàåò ñèíòåç ÄÍÊ, ò.å. íå ÿâëÿåòñÿ öèòîñòàòèêîì, è íå îêàçûâàåò âëèÿíèÿ íà äðóãèå ðîñòêè êðîâåòâîðåíèÿ.

     1997 ã. â ÑØÀ ãðóïïà ïî èçó÷åíèþ àíàãðåëèäà ñîîáùèëà î ðåçóëüòàòàõ ëå÷åíèÿ 942 áîëüíûõ, èç êîòîðûõ 56 % ñòðàäàëè ÝÒ. Ïðåïàðàò íàçíà÷àëè âíóòðü ïî 2—4 ã â ñóòêè. Îòâåò îöåíèâàëè íà 19-é äåíü ëå÷åíèÿ. Åãî ñ÷èòàëè àäåêâàòíûì ïðè ñíèæåíèè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ äî 600,0õ10â9 èëè âäâîå ïî ñðàâíåíèþ ñ èñõîäíûì óðîâíåì. Òàêîé îòâåò áûë ïîëó÷åí ó 70 % áîëüíûõ. Ëå÷åíèå ñîïðîâîæäàëîñü ðÿäîì îñëîæíåíèé: ãîëîâíîé áîëüþ, ÷óâñòâîì ïóëüñàöèè â ãîëîâå, îòåêàìè, äèñïåïñèåé, àñòåíèåé. Áîëüøèíñòâî îñëîæíåíèé áûëî îáóñëîâëåíî âàçîäèëàòèðóþùèì è ïîëîæèòåëüíûì èíîòðîïíûì äåéñòâèåì ýòîãî ïðåïàðàòà. Àâòîðû ðåêîìåíäóþò àíàãðåëèä äëÿ ñíèæåíèÿ òðîìáîöèòîçà ó áîëüíûõ ìîëîäîãî âîçðàñòà ïðè âñåõ õÌÏÇ, à òàêæå â ñëó÷àå íåîáõîäèìîñòè áûñòðîãî ñíèæåíèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ, íàïðèìåð ïðè ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèÿõ, ïðè ïîäãîòîâêå áîëüíûõ ê îïåðàöèè, ïîñêîëüêó ïðè âûñîêîì òðîìáîöèòîçå îíè íåáåçîïàñíû, à òàêæå ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ñòàíäàðòíûõ ìåòîäîâ ëå÷åíèÿ.

  10. Îëåã Â.
    #10
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ëå÷åíèå è ïðîôèëàêòèêà ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé.

    Ìèêðîñîñóäèñòûå òðîìáîôèëè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ ïîäëåæàò ëå÷åíèþ àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòîé, åñëè íåò çàáîëåâàíèé æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà. Ëå÷åáíàÿ äîçà åå ñîñòàâëÿåò 0,5—0,3 ã â ñóòêè, â îñîáåííî òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ — 1 ã â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ äíåé ñ ïîñëåäóþùèì ïåðåõîäîì íà 0,3—0,1 ã â ñóòêè. Îòñóòñòâèå ýôôåêòà ñâèäåòåëüñòâóåò î ìèêðîòðîìáîîáðàçîâàíèè è íåîáõîäèìîñòè äîïîëíèòåëüíîãî ââåäåíèÿ ôðàêñèïàðèíà è ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìû âíóòðèâåííî ñòðóéíî ïî 400 ìë 1 ðàç â 3 äíÿ. Îäíîâðåìåííî ñëåäóåò ìàêñèìàëüíî áûñòðî ñíèæàòü ÷èñëî òðîìáîöèòîâ, ÷òî îáû÷íî äîñòèãàåòñÿ íàçíà÷åíèåì Hydrea ïî 3—2 ã â ñóòêè â 2 ïðèåìà â ñî÷åòàíèè ñ òðîìáîöèòàôåðåçîì. Ïðè ñî÷åòàíèè ýðèòðîìåëàëãèè

    ñ ñèíäðîìîì Ðåéíî ðåêîìåíäóåòñÿ äîïîëíèòåëüíî ïðèìåíÿòü âàçîäèëàòàòîðû: ïàïàâåðèí, ýóôèëëèí, êîðèíôàð.

    Îñòðûå òðîìáîçû àðòåðèé è âåí ëå÷àò ïî ýòîé æå ïðîãðàììå ñ îáÿçàòåëüíûì äîáàâëåíèåì ôðàêñèïàðèíà è ñâåæåçàìîðîæåííîé ïëàçìû. Êàæäàÿ ïðîöåäóðà òðîìáîöèòàôåðåçà äîëæíà ïðèâîäèòü ê ñíèæåíèþ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ äî 500,0õ10â9. Èíîãäà ïðèìåíÿþò è òðîìáîëèòè÷åñêèå ïðåïàðàòû â ìåíüøèõ, ÷åì îáû÷íî, äîçàõ.

    Ãåìîððàãè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ íåðåäêî ïðîâîöèðóþòñÿ ïðèåìîì àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû è äðóãèõ íåñòåðîèäíûõ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ ñðåäñòâ.  òàêèõ ñëó÷àÿõ èõ ïðèåì íåìåäëåííî ïðåêðàùàþò. Ïðè âíóòðåííåì êðîâîòå÷åíèè ïóòåì ãàñòðîñêîïèè äîëæåí áûòü óñòàíîâëåí åãî èñòî÷íèê, ÷òî ïîçâîëèò ïðîâåñòè ìåñòíîå ãåìîñòàòè÷åñêîå ëå÷åíèå, íàïðèìåð óøèâàíèå âåí ïèùåâîäà â ñëó÷àå èõ ðàçðûâà ïðè îñëîæíåíèè ïîðòàëüíîé ãèïåðòîíèåé. Îáùåå ëå÷åíèå ãåìîððàãè÷åñêîãî ñèíäðîìà âêëþ÷àåò òðàíñôóçèþ êîíöåíòðàòà òðîìáîöèòîâ, ïîñêîëüêó îòâåòñòâåííûå çà åãî ðàçâèòèå òðîìáîöèòû êà÷åñòâåííî íåïîëíîöåííû.

    Ïðè ëå÷åíèè ãåìîððàãè÷åñêèõ îñëîæíåíèé âîçìîæíîñòè òðîìáîöèòàôåðåçà ñîìíèòåëüíû, íî â ñî÷åòàíèè ñ ìèåëîñóïïðåññèâíîé òåðàïèåé ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò äîñòèãàåòñÿ.

    Ñ öåëüþ ïðîôèëàêòèêè ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé äî äîñòèæåíèÿ ãåìàòîëîãè÷åñêîé ðåìèññèè, à ó áîëüíûõ ñ ðåìèññèåé — ïî ïîêàçàíèÿì ïðèìåíÿþò àöåòèëñàëèöèëîâóþ êèñëîòó â ñóòî÷íîé äîçå 0,1—0,3 ã. Ýòà òåðàïèÿ ïîëíîñòüþ îïðàâäàëà ñåáÿ ïðè ïðîôèëàêòèêå ìèêðîöèðêóëÿòîðíûõ òðîìáîôèëè÷åñêèõ îñëîæíåíèé, íî íå òðîìáîçîâ ñîñóäîâ. Ïîñêîëüêó äàæå ñòîëü íåáîëüøàÿ äîçà, êàê 100 ìã, ìîæåò âûçûâàòü îñëîæíåíèÿ, èçó÷àþòñÿ âîçìîæíîñòè èñïîëüçîâàíèÿ ìåíüøèõ äîç. Ðàíäîìèçèðîâàííûå ïðîñïåêòèâíûå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè ýôôåêòèâíîñòü è áåçîïàñíîñòü åæåñóòî÷íîãî ïðèåìà 40 ìã àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû â ïðîôèëàêòèêå ñîñóäèñòûõ îñëîæíåíèé ó áîëüíûõ ñ èñòèííîé ïîëèöèòåìèåé. Âîçìîæíî, ïîäîáíàÿ òàêòèêà öåëåñîîáðàçíà è ïðè ÝÒ.

    Ñ àíàëîãè÷íîé öåëüþ íåðåäêî ïðèìåíÿþò òèêëîïèäèí, òðåíòàë, êóðàíòèë, íî èõ ïðîôèëàêòè÷åñêèé ýôôåêò ïðè ÝÒ íåäîñòàòî÷íî èçó÷åí, à ëå÷åáíûé âñåãäà óñòóïàåò òàêîâîìó àöåòèëñàëèöèëîâîé êèñëîòû. Îáû÷íî èõ íàçíà÷àþò ïðè ïðîòèâîïîêàçàíèÿõ ê åå ïðèåìó.

     çàêëþ÷åíèå ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî òðîìáîöèòàôåðåç íå îáåñïå÷èâàåò ñòàáèëüíîãî ñíèæåíèÿ ÷èñëà òðîìáîöèòîâ è íå ÿâëÿåòñÿ ñàìîñòîÿòåëüíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ ÝÒ. Ó ïàöèåíòîâ ìîëîäîãî âîçðàñòà ïðè óìåðåííîì óâåëè÷åíèè ÷èñëà òðîìáîöèòîâ è áåññèìïòîìíîì òå÷åíèè áîëåçíè äîïóñòèìî âîçäåðæèâàòüñÿ îò âñåõ âèäîâ öèòîðåäóêòèâíîé òåðàïèè.

  11. ÀííàÂÃ
    #11
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ñïàñèáî, Äçèíòàð Âàñèëüåâè÷, çà êà÷åñòâåííûé òåêñò. À ìîæíî ïîèíòåðåñîâàòüñÿ - êòî àâòîð?

  12. user_2005
    #12
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ñïàñèáî, Äçèíòàð Âàñèëüåâè÷, çà êà÷åñòâåííûé òåêñò. À ìîæíî ïîèíòåðåñîâàòüñÿ - êòî àâòîð?

    Âàé-âàé, êàê Âû ïðàâû. Î÷åíü áîëüøàÿ ïðîìàøêà ñ ìîåé ñòîðîíû, ÷òî íå ñîñëàëñÿ íà èñòî÷íèê ñêàíèðîâàíèÿ. Ìîãó ëèøü îïðàâäàòüñÿ ïîëóñîííûì ñîñòîÿíèåì, äðóãèõ îïðàâäàíèé íåò

    Òåêñò âçÿò èç ðóêîâîäñòâà "Êëèíè÷åñêàÿ îíêîãåìàòîëîãèÿ" (ñì. íèæå ðèñóíîê ñî ññûëêîé), à íåïîñðåäñòâåííî äàííàÿ ãëàâà íàïèñàíà Àëåêñàíäðîé Âàñèëüåâíîé Äåìèäîâîé (ä.ì.í., ïðîôåññîð, êîíñóëüòàíò öåíòðàëüíîé ïîëèêëèíèêè ÌÏÑ ÐÔ).





    http://www.ozon.ru/multimedia/books_covers/910421058.jpg (http://www.ozon.ru/context/detail/id/1075942/?partner=onco)



    P.S. Ïî ìîèì âïå÷àòëåíèÿì - îäíà èç ëó÷øèõ (åñëè íå ñàìàÿ ëó÷øàÿ) êíèã ïî îíêîãåìàòîëîãèè âîîáùå.

  13. Äåìèä
    #13
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Ñïîñèáî äëÿ áûñòðû îòâåò! Î÷åí ñïîñèáî äëÿ åòàÿ èíôîðìàöèÿ!!!

  14. Fasda
    #14
    ×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
    Óäà÷è è âàì! À ðóññêèé âàø - î÷åíü õîðîø, äàé áîã íàøèì òàê îáúÿñíÿòüñÿ íà èíîñòðàííîì....

Êëèíèêà ñòîìàòîëîãèè è êîñìåòîëîãèè â Ìîñêâå

Ìåòêè ýòîé òåìû

Âàøè ïðàâà

  • Âû ìîæåòå ñîçäàâàòü íîâûå òåìû
  • Âû ìîæåòå îòâå÷àòü â òåìàõ
  • Âû íå ìîæåòå ïðèêðåïëÿòü âëîæåíèÿ
  • Âû íå ìîæåòå ðåäàêòèðîâàòü ñâîè ñîîáùåíèÿ
  •