Остеомиелофиброз. Что делать?

[Already in use]

Здравствуйте!

Отец в течение 7 лет страдает эритремией. Получал лечение в виде кровопусканий, позднее в связи увеличением селезенки назначен препарат "Гидреа".

В прошлом году резко упал гемоглобин, трепанбиопсия выявила остеомиелофиброз, который был расценен как исход эритремии. За несколько месяцев до падения гемоглобина была попытка заменить "Гидреа" на подкожное введение "Интрона-А".

Кровопускания соответственно отменили. В течение последующего года отец получал "Гидреа" и "Интрон-А".

Этим летом повторно сделана трепанбиопсия, в заключении отмечена резкая прогрессия остеомиелофиброза при сравнении с предыдущим исследованием.

Возможно ли задержать процесс фиброзирования?

Заранее благодарен.

Николай.

[Dr. Vad]

уважаемый Николай!



Куративным может стать аллогенная трансплантация костного мозга, из поддерживающих видов лечения - колониестимулирующие факторы, андрогены, талидомид. При наличии показаний спленэктомия или облучение селезенки.

[Already in use]

Уважаемый Dr. Vad!

Большое спасибо за сообщение. Значит, есть варианты лечения. Серьёзные варианты.

Как я понимаю, эритремия относится к опухолям "доброкачественным", оттого в лечении доктора больше придерживаются тактики наблюдения/ожидания. Понятно, выше риск получить осложнение от лечения, чем от самого заболевания. Но сейчас "дождались" терминальной стадии заболевания, и опять никаких активных действий не предлагается. Отменили интрон, оставили гидреа. Вот и вся коррекция терапии. Очевидно можно ещё подождать (гемоглобин 90 г/л). А стоит ли ждать?

Не подскажите, в какое медицинское учреждение можно обратиться за консультацией?

Николай.

[Dr. Vad]

Уважаемый Николай!



На стадии полицитемии это заболевание относительно доброкачественное, на стадии миелосклероза - не отличается от миелосклероза любой этиологии, те прогноз неблагоприятный. За консультацией лучше обратиться к гематологам в гематоцентр, в котором делают трансплантацию, или, если она противопоказана, то ориентирующиеся в поддерживающей терапии данного заболевания. Вопрос с трансплантацией лучше решать побыстрее, если не возьмутся, то паллиативное лечение направлено на сдерживание опухолевого клона и поддержание необходимого уровня периферических клеток крови при развивающейся панцитопении.