-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Ó ìåíÿ âîò òóò åñòü íåñêîëüêî òåîðåòè÷åñêèõ âîïðîñîâ... Íó êàê áû ñàìî-ñîáîé ðàçóìååòñÿ, ÷òî êîãäà ãåìîãëîáèí íèæå 120 ã\ë è ãåìàòîêðèò ìåíüøå 37%, èëè MCV ìåíüøå 80 ôë, èëè ÖÏ ìåíüøå 0,86, èëè MCHC ìåíüøå 32% è ïîéêèëî, àíèçîöèòîç â ìàçêå òðåáóåòñÿ ïîäòâåðäèòü äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå... Óðîâåíü æåëåçà â ñûâîðîòêå êðîâè íèæå íîðìû òîëüêî â ñëó÷àå çíà÷èòåëüíîãî äåôèöèòà. Ïîýòîìó öåëåñîîáðàçíî îïðåäåëÿòü ÎÆÑÑ (êîðð. ñ óðîâíåì òðàíñôåððèíà) è äàëåå ïî ôîðìóëå ñ÷èòàòü íàñûùåíèå òðàíñôåððèíà: ÑÆ õ 100/ÎÆÑÑ. Ñòðàííàÿ ôîðìóëà, îäíàêî...
Íî, äàííûå ïîêàçàòåëè íèæå ëàáîðàòîðíûõ íîðì óæå â ñëó÷àå çíà÷èòåëüíî äåôèöèòà æåëåçà. Êàê ó íàñ â ñòðàíå îòíîñÿòñÿ ê îïðåäåëåíèþ óðîâíÿ ôåððèòèíà (äîñòóïåí â êîììåð÷åñêèõ ëàáîðàòîðèÿõ, ñòîèìîñòü îïðåäåëåíèÿ êàê è òðàíñôåððèíà) êàê íàèáîëåå ÷óâñòâèòåëüíîìó è ñïåöèôè÷íîìó ìàðêåðó æåëåçîäåôèöèòà?
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûå êîëëåãè! Ó ìåíÿ åñòü îùóùåíèå, ÷òî ïðîáëåìà äèàãíîñòèêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè íåñêîëüêî ãèïåðòðîôèðóåòñÿ. Äîïóñòèì èìåì ìåñòî ñ ãèïîõðîìíîé àíåìèåé - êàêèå åùå ìîãóò ðåàëüíî ðàññìàòðèâàòüñÿ âàðèàíòû êðîìå æåëåçîäåôèöèòà? (Àíåìèþ õðîíè÷åñêîãî âîñïàëåíèÿ è òàëàññåìèè ïðîøó íå íàçûâàòü - ýòè ñîñòîÿíèÿ äîñòàòî÷íî ëåãêî èñêëþ÷àþòñÿ ïðè ðàñïðîñå áîëüíîãî).
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Äîïóñòèì èìåì ìåñòî ñ ãèïîõðîìíîé àíåìèåé - êàêèå åùå ìîãóò ðåàëüíî ðàññìàòðèâàòüñÿ âàðèàíòû êðîìå æåëåçîäåôèöèòà? Ñèäåðîàõðåñòè÷åñêàÿ, íå÷àñòî áûâàåò, íî ëå÷èòü åå ïðåïàðàòàìè æåëåçà áûëî áû âåñüìà íåæåëàòåëüíî.
Ôåððèòèí, Àëåêñåé, òîëüêî ïðèâåòñòâóåòñÿ, íî ïîêà íå äåëàåòñÿ (â ÌÌÀ îïÿòü æå).
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Àëåêñåé!
Êðîìå, Âàìè óêàçàííûõ ïîêàçàòåëåé, íàèáîëåå ÷óâñòâèòåëüíûì (ðàííèì) ÿâëÿåòñÿ ïîÿâëåíèå àíèçîöèòîçà ïî RDW > 14,5% (15%), ÷òî ïîäõîäèò äëÿ âñåõ äåôèöèòíûõ ñîñòîÿíèÿõ ýðèòðîïîýçà.
ÑÆ/ÎÆÑÑ - î÷åíü "íîðìàëüíàÿ" ôîðìóëà, â ñâÿçè ñ òåì, ÷òî ÑÆ êîëåáëåòñÿ â òå÷åíèå ñóòîê, äíåé è òä. è ìîæåò áûòü ñåãîäíÿ íèçêèì, çàâòðà íèçêî-íîðìàëüíûì è òï.
Îáû÷íî äèàãíîñòè÷åñêè îí íèæå 15-20%, íî çàïîäîçðèòü ÆÄ ìîæíî óæå ïðè íàëè÷èè 25% (òê â íîðìå îí 30-35%), êñòàòè ïîâûøåííûé ïðè ñêðèíèíãå (áîëåå 50%) óêàçûâàåò íà âåðîÿòíîñòü ïåðåãðóçêè îðãàíèçìà æåëåçîì.
Ñ ôåððèòèíîì âåçäå ïðîáëåìû ïî ÑÍÃ, íî èñïîëüçóåòñÿ òîëüêî äëÿ îöåíêè çàïàñîâ æåëåçà è íèçêèå çíà÷åíèÿ óêàçûâàþò òîëüêî íà èõ îòñóòñòâèå (òîãäà êàê òêàíåâîé äåôèöèò ìîæåò è íå áûòü); òåì áîëåå ÷òî ëîæíîïîâûøåí ïðè âîñïàëèò. çàáîëåâàíèÿõ. Òàêæå âìåñòå ñ îöåíêîé ðåöåïòîðîâ ê òðàíñôåððèíó ìîæåò ïðèìåíÿòüñÿ äëÿ ïîäñ÷åòà êîëè÷. ñîäåðæàíèÿ çàïàñîâ æåëåçà â îðãàíèçìå.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Hematolog!
Êðîìå Âàìè óêàçàííûõ, ñóùåñòâóåò öåëàÿ ãðóïïà íå÷àñòûõ ìèêðîöèòàðíûõ àíåìèé, íàçûâàåìûõ ñèäåðîáëàñòíûå (èëè êàê óïîìèíàë Àíòîí Âëàäèìèðîâè÷ èõ ñòàðîå íàçâàíèå - ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèå), êîòîðûå ïîäðàçäåëÿþòñÿ íà âðîæäåííûå, ïðèîáðåòåííûå è îáðàòèìûå (àëêîãîëüíûå èëè âûçâàííûå ïðèåìîì ëåê. ïð-òîâ: èçîíèàçèä, ëåâîìîöåòèí).
Òàêæå ñóùåñòâóþò ñìåøàííûå ñîñòîÿíèÿ, êîòîðûå çàòðóäíÿþò ïðàâèëüíîå âåäåíèå ïàöèåíòîâ, íàïð. ÆÄ+Õð.çàáîë. èëè ÆÄ+òàëàññåìèÿ.
Îòêðîâåííî ãîâîðÿ, åñëè áû òàëàññåìèè è àíåìèè õð. çàá. áûëî áû òàê ïðîñòî äèàãíîñòèðîâàòü ïî ðàññïðîñó, òî íèêòî áû â ìèðå íå "çàìîðà÷èâàëñÿ" ñ ýëåêòðîôîðåçîì ãåìîãëîáèíîâ èëè îïðåä. ðåöåïòîðîâ ê òðàíñôåððèíó. Èëè âçÿòü íå÷àñòîå ñîñòîÿíèå ó áåðåìåííûõ - öèíê-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ, ïðîòåêàþùàÿ ñ íèçêèìè ÑÆ è ÎÆÑÑ, êîòîðàÿ ïî âñåì ïîêàçàòåëÿì ïîõîæà íà ÆÄ, íî ñêîëüêî æåëåçà íå äàâàé, îíî òðàíçèòîì è ïðîíåñåòñÿ.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Àíòîí Âëàäèìèðîâè÷!
Ïîëíîñòüþ ñîãëàñåí ñ Âàìè, ÷òî ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèå àíåìèè (èëè èíûìè ñëîâàìè, àíåìèè íå âîñïðèèì÷èâûå ê ëå÷åíèþ æåëåçîì) íå ñëåäóå ëå÷èòü ýòèì ïðåïàðàòîì. Êñòàòè äàâíî õîòåë îáñóäèòü ñ êîëëåãàìè ýòó íîçîëîãè÷åñêóþ ôîðìó àíåìèé. Áóäó ïðèçíàòåëåí çà ïóïëèêàöèþ íà ôîðóìå îïðåäåëåíèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ. ×åñòíî ïðèçíàþñü ÿ íå ñîâñåì ïîíèìàþ, ÷òî ýòî çà çàáîëåâàíèå è ïî êàêèì äèàãíîñòè÷åñêèì êðèòåðèÿì åãî ìîæíî äèàãíîñòèðîâàòü.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Dr.Vad!
Ñîãëàñåí ñ Âàìè, ÷òî äèàãíîñòèêà òàëàññåìèè è àíåìèè ïðè õðîíè÷åñêîì çàáîëåâàíèè òðåáóåò îò âðà÷à îïðåäåëåííûõ óñèëèé.
Îäíàêî ìíå íå ñîâñåì ïîíÿòíî íóæíî ëè ó êàæäîãî áîëüíîãî ñ ãèïîõðîìíîé àíåìèåé äåëàòü ýëåêòðîôîðåç ãåìîãëîáèíà? Òàêæå ÿ íå ñîâñåì ïîíÿë ïðî áåðåìåííûõ. ß ÷èòàë, ÷òî â ìèðå ïðèíÿòî íàçíà÷àòü ïðåïàðàòû æåëåçà íà âåñü ïåðèîä áåðåìåíîñòè è ëàêòàöèè, çà÷åì æå ýòî äåëàòü åñëè îíî òðàíçèòîì ïðîíåñåòñÿ?
Òàêæå ÿ íå ïîíÿë êàêèå òåñòû íóæíî äåëàòü äëÿ äèàãíîñòèêè ãèïîõðîìíîé àíåìèè ó àëêîãîëèêîâ (ê ñòûäó ñâîåìó ÿ ðàíüøå ñ÷èòàë, ÷òî ó àëêîãîëèêîâ àíåìèÿ ãèåðõðîìíàÿ - ñâÿçàííàÿ ñ äåôèöèòîì ôîëàòîâ) è äèàãíîñòèêè ãèïîõðîìíîé àíåìèè âûçâàíîé ïðèåìîì ëåâîìåöèòèíà è äðóãèõ ïðåïàðàòîâ?
Áóäó êðàéíå ïðèçíàòåëåí çà îáñóæäåíè ýòèõ, î÷åíü èíòåðåñóþùèõ ìåíÿ, ïðîáëåì.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Âîò ÷òî çíà÷èò, âñå êíèæêè ïðèëè÷íûå íà ðàáîòó óòàùèë, ñðàçó è íå íàøåë..
Öèò. ïî "Òåðàïåâòè÷åñêèé ñïðàâî÷íèê Âàøèíãòîíñêîãî óíèâåðñèòåòà"
Ñèäåðîáëàñòíàÿ àíåìèÿ (ÑÀ) - ãåòåðîãåííàÿ ãðóïïà çàáîëåâàíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ íàðóøåííûì ìåòàáîëèçìîì æåëåçà â êëåòêàõ ýðèòðîèäíîãî ðÿäà. ÑÀ ìîæåò áûòü ïðèîáðåòåííîé èëè íàñëåäñòâåííîé. Ïðèîáðåòåííàÿ ôîðìà ì.á. âûçâàíà ëåêàðñòâåííûìè ñðåäñòâàìè (èçîíèàçèä, õëîðàìôåíèêîë, õèìèîòåðàïåâòè÷åñêèå ñðåäñòâà, àëêîãîëü), èíòîêñèêàöèåé ñâèíöîì... Ïðèîáðåòåííàÿ èäèîïàòè÷åñêàÿ ôîðìà (ðåôðàêòåðíàÿ ÑÀ - îäèí èç ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ).
Äèàãíîñòèêà: ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ ñ íîðìàëüíûì èëè ïîâûøåííûì óðîâíåì æåëåçû è òðàíñôåððèíà â ñûâîðîòêå. Äèàãíîç óñòàíàâëèâàåòñÿ ïî íàëè÷èþ â ïóíêòàòå êîñòíîãî ìîçãà óâåëè÷åííûõ â ðàçìåðàõ èëè àíîìàëüíûõ ïî ñòðóêòóðå ñèäåðîáëàñòîâ, âûÿâëÿåìûõ ïðè îêðàñêå íà æåëåçî.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûå êîëëåãè! Ïðîñòî õî÷ó ïîäåëèòüñÿ ñâîèì íåáîëüøèì îïûòîì - â ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà ìíå î÷åíü ïîìãàåò ôîðìóëà : "×àñòûå áîëåçíè áûâàþò ÷àñòî, à ðåäêèå áîëåçíè áûâàþò ðåäêî".
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Àíòîí Âëàäèìèðîâè÷! Ñïàñèáî çà áûñòðûé îòâåò!
Ïîïðîáóþ òåïåðü ðàçîáðàòüñÿ â ýòîé ãðóïïå çàáîëåâàíèé. Ìíå êàæåòñÿ, ÷òî ðÿä àíåìèé âõîäÿùèõ â ýòó ãðóïïó íå ÿâëÿþòñÿ ãèïîõðîìíûìè (àíåìèÿ àëêîãîëèêîâ è ìèåëîäèñïëàñòè÷åñêèé ñèíäðîì) - îíè ÷àùå ãèïåðõðîìíûå. Àíåìèÿ íà ôîíå ïðèåìà õèìèîòåðàïåâòè÷åñêèõ ñðåäñòâ (öèòîñòàòèêîâ) - íîðìîõðîìíàÿ.
Ñ òî÷êè çðåíèÿ äèàãíîñòèêè àíåìèè ïðè ñâèíöîâîì îòðàâëåíèè, òî ìíå êàæåòñÿ íåñìîòðÿ íà ïðèñóòñòâèå ãèïîõðîìèè, äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñ æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèå áóäåò îáëåã÷åí êëèíè÷åñêîé êàðòèíîé ñâèíöîâîé èíòîêñèêàöèè è ìîðôîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè ïðè èçó÷åíèè ìàçêà ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè - ìèøåíåâèäíûå ýðèòðîöèòû è áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ.
 ïëàíå ñòåðíàëüíîé ïóíêöèè - õî÷åòñÿ îáñóäèòü íóæíî ëè åå âêëþ÷àòü â ïëàí îáñëåäîâàíèÿ áîëüíîãî ñ ãèïîõðîìíîé àíåìèåé èëè ýòîãî ìîæíî èçáåæàòü?
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Ôîðìóëà "×àñòûå áîëåçíè áûâàþò ÷àñòî, à ðåäêèå áîëåçíè áûâàþò ðåäêî" íåñîìíåííî èìååò ïðàâî íà æèçíü, íî ïðè ýòîì ìîæíî áûëî áû âûäâèíóòü åùå ðÿä òåçèñîâ:
1. "Ðåäêèå áîëåçíè ÁÛÂÀÞÒ".
2. "Ðåäêèå áîëåçíè äèàãíîñòèðóþòñÿ ÷àùå, åñëè âðà÷ çíàåò îá èõ ñóùåñòâîâàíèè".
Ñèäåðîáëàñòíàÿ àíåìèÿ ðåàëüíî ðàñìàòðèâàåòñÿ ïðè ëå÷åíèè èçîíèàçèäîì, íî ýòè áîëüíûå äîëæíû ïîëó÷àòü Â6 (êîòîðûé åùå è çàùèùàåò èõ îò èçîíèàçèäíîé ïîëèíåéðîïàòèè). Ñâèíöîâûõ îòðàâëåíèé ìû êàê-òî íå âèäèì è ëåâîìèöåòèíîì íå ëå÷èì.
Âèäèìî, ïðè àëêîãîëèçìå, íà ôîíå òåðàïèè öèòîñòàòèêàìè âîçìîæåí è äðóãîé ìåõàíèçì àíåìèè, íåæåëè òðàäèöèîííûå Â12 àíåìèÿ â ïåðâîì ñëó÷àå è àïëàñòè÷åñêàÿ âî âòîðîì...
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Íàèáîëåå õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ ãèïîõðîìèÿ è ìèêðîöèòîç ýðèòðîöèòîâ.
Î ãèïîõðîìèè ýðèòðîöèòîâ ñâèäåòåëüñòâóåò öâåòîâîé ïîêàçàòåëü (ÖÏ) < 0,8, ñðåäíåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà â ýðèòðîöèòå (ÌÑÍ) < 30ïã, à ñðåäíÿÿ êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà â ýðèòðîöèòå (ÌÑÍÑ) < 33 ã/äë. Î ìèêðîöèòîçå - ñðåäíèé äèàìåòð ýðèòðîöèòà (ÑÄÝ) < 7,2 ìèêðîí è ñðåäíèé îáúåì êëåòêè - ýðèòðîöèòà (MCV) < 75ôë.
Óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà âñåãäà ñíèæåí ìåíåå 11 ìêìîëü/ë, îáùàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü (ÎÆÑÑ) è ëàòåíòíàÿ æåëåçîñâÿçûâàþùàÿ ñïîñîáíîñòü ïîâûøåíû ñîîòâåòñòâåííî áîëåå 70 ìêìîëü/ë è áîëåå 50 ìêìîëü/ë. Îá èñòîùåíèè çàïàñîâ æåëåçà ïðè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ñâèäåòåëüñòâóåò ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ôåððèòèíà ñûâîðîòêè ìåíåå 10 ìêã/ë (ïðè íîðìå 30 - 60 ìêã/ë äëÿ æåíùèí è 95 - 105 ìêã/ë äëÿ ìóæ÷èí) è îòñóòñòâèå ãðàíóë ãåìîñèäåðèíà â êîñòíîì ìîçãå ïðè ñïåöèàëüíîé îêðàñêå íà æåëåçî.
 êîñòíîì ìîçãå îáíàðóæèâàåòñÿ óìåðåííîå ïðåîáëàäàíèå êðàñíîãî ðîñòêà è ïðèçíàêè íàðóøåíèÿ ãåìîãëîáèíèçàöèè ýðèòðîêàðèîöèòîâ â âèäå óâåëè÷åíèÿ êîëè÷åñòâà áàçîôèëüíûõ è ïîëèõðîìàòîôèëüíûõ ýðèòðîáëàñòîâ çà ñ÷åò óìåíüøåíèÿ ñîäåðæàíèÿ îêñèôèëüíûõ ôîðì (ñîäåðæàùèõ Hb). Õàðàêòåðíîé îñîáåííîñòüþ êîñòíîãî ìîçãà ÿâëÿåòñÿ ïî÷òè ïîëíîå îòñóòñòâèå ñèäåðîáëàñòîâ - ýðèòðîêàðèîöèòîâ, ñîäåðæàùèõ ãðàíóëû æåëåçà, êîòîðûå â íîðìå ñîñòàâëÿþò 20-40% ÿäðîñîäåðæàùèõ ïðåäøåñòâåííèêîâ ýðèòðîöèòîâ.
Äèàãíîç
Äèàãíîç õðîíè÷åñêîé æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè ìîæíî ñ÷èòàòü óñòàíîâëåííûì åñëè ó áîëüíîãî îáíàðóæåíû :
1. ãèïîõðîìíàÿ è ìèêðîöèòàðíàÿ àíåìèÿ;
2. íèçêèé óðîâåíü ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà ïðè âûñîêîé ÎÆÑÑ è ËÆÑÑ;
3. îòñóòñòâèå çàïàñîâ æåëåçà â äåïî, èñõîäÿ èç íèçêîãî óðîâíÿ ôåððèòèíà â êîñòíîì ìîçãå, ãðàíóë ãåìîñèäåðèíà, ñèäåðîáëàñòîâ è ñèäåðîôàãîâ.
Ïîñëå äèàãíîñòèêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè íåîáõîäèìî óñòàíîâèòü ïðè÷èíó äåôèöèòà æåëåçà. Ó æåíùèí äåòîðîäíîãî âîçðàñòà ñëåäóåò îöåíèòü âåëè÷èíó êðîâîïîòåðè âî âðåìÿ îäíîãî ìåíñòðóàëüíîãî öèêëà, ïðèíÿòü âî âíèìàíèå ÷èñëî áåðåìåííîñòåé è ðîäîâ, à ó ìóæ÷èí è æåíùèí â ìåíîïàóçå ïðàêòè÷åñêè âñåãäà íóæíî ïðîâåñòè èññëåäîâàíèå æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà íà ïðåäìåò ÿâíûõ èëè îêêóëüòíûõ êðîâîòå÷åíèé è çàáîëåâàíèé, èõ âûçûâàþùèõ. Ýòè èññëåäîâàíèÿ äîëæíû âêëþ÷àòü îïðåäåëåíèå êðîâè â êàëîâûõ ìàññàõ (ïðîáà Ãðåãåðñåíà èëè ïðîáà ñ Cr51 ), ãàñòðîäóàäåíîñêîïèÿ, êîëîíîñêîïèÿ, RRS. Ñëåäóåò ïðèíèìàòü âî âíèìàíèå ñèìïòîìû õðîíè÷åñêîãî ýíòåðèòà, äåìïèíã-ñèíäðîìà è ñèíäðîìà íàðóøåííîãî âñàñûâàíèÿ.  ñòðàíàõ, ãäå ðàñïðîñòðàíåí àíêèëîñòîìèäîç, îáÿçàòåëüíûì ÿâëÿåòñÿ èññëåäîâàíèå êàëà íà ÿéöà ãëèñòîâ, íåñìîòðÿ íà âåñü êîìïëåêñ ïåðå÷èñëåííûõ èññëåäîâàíèé, â 5% ñëó÷àåâ ïðè÷èíó æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè óñòàíîâèòü íå óäàåòñÿ.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè íåðåäêî ïðèõîäèòüñÿ äèôôåðåíöèðîâàòü îò äðóãèõ ãèïîõðîìíûõ àíåìèé, êîòîðûå íàáëþäàþòñÿ ïðè õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ, ãåòåðîçèãîòíîé òàëàññåìèè è íàðóøåíèÿõ ñèíòåçà èëè óòèëèçàöèè ïîðôèðèíîâ.
Õðîíè÷åñêèå âîñïàëèòåëüíûå çàáîëåâàíèÿ èíôåêöèîííîãî è íåèíôåêöèîííîãî ãåíåçà ïî÷òè âñåãäà ñîïðîâîæäàþòñÿ óìåðåííûì ñíèæåíèåì óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà äî 70-110 ã/ë. Àíåìèè ïðè õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ãèïîõðîìíûå ñ òåíäåíöèåé ê ìèêðîöèòîçó.  îñíîâå ïàòîãåíåçà ýòèõ àíåìèé ëåæèò íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà âñëåäñòâèå èçáûòî÷íîãî íàêîïëåíèÿ æåëåçà â àêòèâèðîâàííûõ ìàêðîôàãàõ, êîòîðûå íå ïåðåäàþò åãî äëÿ ñèíòåçà ãåìà â ýðèòðîáëàñòàõ, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò îòñóòñòâèå â êîñòíîì ìîçãå æåëåçîñîäåðæàùèõ ýðèòðîêàðèîöèòîâ- ñèäåðîáëàñòîâ. Àêòèâàöèÿ ìàêðîôàãîâ ïðè õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ ñîñòîèò â ïîâûøåíèè èõ îñíîâíîé ôóíêöèè-ôàãîöèòîçà, ïðè ýòîì ïåðåäà÷à æåëåçà ýðèòðîáëàñòàì áëîêèðóåòñÿ, ÷òî íàðóøàåò ñèíòåç ãåìà. Âûñîêàÿ ôàãîöèòàðíàÿ àêòèâíîñòü ìàêðîôàãîâ îáúÿñíÿåò è áûñòðîå èñ÷åçíîâåíèå æåëåçà èç ïëàçìû - îòñþäà, êàê è ïðè æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèÿõ, íèçêèé óðîâåíü æåëåçà ñûâîðîòêè. Ïðè ïîäîáíîì ïåðåðàñïðåäåëåíèè æåëåçà åãî äîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî ñîäåðæèòñÿ â äåïî: íîðìàëüíûé óðîâåíü ôåððèòèíà, ÷èñëî ñèäåðîáëàñòîâ è ãðàíóë ãåìîñèäåðèíà â êîñòíîì ìîçãå, ÎÆÑÑ îáû÷íî íå ïîâûøåíà, âñëåäñòâèå òîêñè÷åñêîãî âëèÿíèÿ âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà íà ïå÷åíî÷íóþ ïàðåíõèìó, ãäå ñèíòåçèðóåòñÿ òðàíñôåððèí. ËÆÑÑ ïîâûøàåòñÿ â çíà÷èòåëüíî ìåíüøåé ñòåïåíè, ÷åì ïðè õðîíè÷åñêîé æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Àíåìèè ïðè õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ îáû÷íî ïðîòåêàþò áåññèìïòîìíî è íå òðåáóþò ñïåöèàëüíîãî ëå÷åíèÿ. Ïîñëå êóïèðîâàíèÿ àêòèâíîñòè âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà óðîâåíü ãåìîãëîáèíà, êàê ïðàâèëî, íîðìàëèçóåòñÿ áåç ñïåöèàëüíîé òåðàïèè.
Òàëàññåìèè - ýòî ãðóïïà çàáîëåâàíèé, ïðè êîòîðûõ èìååò ìåñòî íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ñèíòåçà a èëè b - öåïåé ãëîáèíà, âõîäÿùåãî â ñîñòàâ ãåìîãëîáèíà À. Ñíèæåíèå ïðîäóêöèè a èëè b - öåïåé ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ñèíòåçà ãåìîãëîáèíà À è, ñëåäîâàòåëüíî, ê ãèïîõðîìèè ýðèòðîöèòîâ, ÷òî èìååò ìåñòî ó âñåõ áîëüíûõ òàëàññåìèåé.
Âûðàæåííîå ñíèæåíèå a èëè b - öåïåé, êîòîðîå íàáëþäàåòñÿ ó ãîìîçèãîòíûõ áîëüíûõ, âûçûâàåò ðàçâèòèå òÿæåëîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, âñëåäñòâèå âûïàäåíèÿ â îñàäîê èçáûòî÷íûõ a èëè b-öåïåé. Çàáîëåâàíèå ïðîòåêàåò ñ ãëóáîêîé àíåìèåé, æåëòóõîé, ïåðåñòðîéêîé ñêåëåòà, îòñòàâàíèåì äåòåé â ðàçâèòèè, ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèåé. Âñå ýòî íå ñîçäàåò êàêèõ-ëèáî äîïîëíèòåëüíûõ ïðîáëåì â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèåé.
Îïðåäåëåííûå òðóäíîñòè ìîãóò âîçíèêíóòü ïðè ðàñïîçíàâàíèè ìàëîé èëè ìèíèìàëüíîé ãåòåðîçèãîòíîé òàëàññåìèè, êîòîðàÿ ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì íàñëåäîâàíèÿ áîëåçíè ëèøü îò îäíîãî èç ðîäèòåëåé.  ýòèõ ñëó÷àÿõ îáû÷íî ñ äåòñòâà èìååòñÿ ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ, à ïðèçíàêè ãåìîëèçà âûðàæåíû ñëàáî, ëèáî îòñóòñòâóþò ñîâñåì.
Çàïîäîçðèòü òàëàññåìèþ ïîçâîëÿåò ïðîèñõîæäåíèå îäíîãî èç ðîäèòåëåé èç ñòðàí Ñðåäèçåìíîìîðüÿ, Þãî-Âîñòî÷íîé Àçèè, Àôðèêè è Ëàòèíñêîé Àìåðèêè.
 àíàëèçå êðîâè, êðîìå ãèïîõðîìèè, îáðàùàåò íà ñåáÿ âíèìàíèå ïðèñóòñòâèå ìèøåíåâèäíûõ ýðèòðîöèòîâ è íàëè÷èå â íèõ áàçîôèëüíîé ïóíêòóàöèè. Ñîäåðæàíèå æåëåçà â ñûâîðîòêå íîðìàëüíîå èëè ðåæå ïîâûøåííîå. ÎÆÑÑ è ËÆÑÑ â ïðåäåëàõ íîðìû. Çàïàñû æåëåçà ïî êîëè÷åñòâó ôåððèòèíà â ñûâîðîòêå íåðåäêî îêàçûâàþòñÿ ïîâûøåííûìè.  êîñòíîì ìîçãå îïðåäåëÿþòñÿ ñèäåðîôàãè è ñèäåðîáëàñòû. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ãåòåðîçèãîòíîé òàëàññåìèåé ìîæíî îáíàðóæèòü ìèíèìàëüíûå ïðèçíàêè ãåìîëèçà: ðåòèêóëîöèòîç 2-5%, ïîâûøåíèå óðîâíÿ íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà è óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè. Îêîí÷àòåëüíî äèàãíîç ãåòåðîçèãîòíîé b - òàëàññåìèè ìîæåò áûòü ïîäòâåðæäåí îáíàðóæåíèåì ïðè ýëåêòðîôîðåçå ãåìîãëîáèíîâ ïî ñíèæåíèþ HbA è êîìïåíñàòîðíîìó ïîâûøåíèþ ñîäåðæàíèÿ HbA2 è/èëè HbF. Ìàëóþ a-òàëàññåìèþ ïîçâîëÿåò óñòàíîâèòü ñíèæåíèå ñèíòåçà a-öåïåé ðåòèêóëîöèòàìè ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñ ïîìîùüþ àñïàðàãèíîâîé êèñëîòû ìå÷åííîé 14Ñ.
Åùå îäíîé ïðè÷èíîé ãèïîõðîìíîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ñèíòåçà è óòèëèçàöèè ïîðôèðèíîâ, ÷òî âûçûâàåò ðåçêîå ñíèæåíèå ïðîäóêöèè ãåìà è íàêîïëåíèå â îðãàíèçìå íå èñïîëüçîâàííîãî æåëåçà ñ ðàçâèòèåì ãåìîñèäåðîçà. Íàðóøåíèå ñèíòåçà ïîðôèðèíîâ, êîòîðûå âõîäÿò â ñîñòàâ ãåìà, èìååò íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð è ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ ó ìóæ÷èí, òî åñòü íàñëåäîâàíèå ñöåïëåíî ñ Õ-õðîìîñîìîé. Ïðèîáðåòåííûå ïîðôèðèè îáóñëîâëåíû èíòîêñèêàöèåé, ÷àùå ñâèíöîâîé. Êðîìå òîãî, ñèíòåç ïîðôèðèíîâ íàðóøàåòñÿ ïðè äåôèöèòå â îðãàíèçìå âèòàìèíà Â6. Ó áîëüíûõ ñ íàñëåäñòâåííîé ïîðôèðèåé ñ äåòñòâà îáíàðóæèâàåòñÿ óìåðåííàÿ ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ, âûðàæåííîñòü êîòîðîé ñ âîçðàñòîì íàðàñòàåò. Ïîÿâëÿþòñÿ êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè èçáûòî÷íîãî îòëîæåíèÿ æåëåçà â îðãàíèçìå: ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, òåìíàÿ îêðàñêà êîæè, ãåïàòîìåãàëèÿ, ñàõàðíûé äèàáåò è äðóãèå
Ýðèòðîöèòû â ìàçêå êðîâè ðåçêî ãèïîõðîìíûå, âûÿâëÿåòñÿ íåáîëüøàÿ ìèøåíåâèäíîñòü. Ñîäåðæàíèå æåëåçà è ôåððèòèíà ñûâîðîòêè çíà÷èòåëüíî ïîâûøåíû. ÎÆÑÑ â ïðåäåëàõ íîðìû, íî ËÆÑÑ ïðàêòè÷åñêè îòñóòñòâóåò, òàê êàê òðàíñôåðèí ïî÷òè íà 100% íàñûùåí æåëåçîì.  êîñòíîì ìîçãå èìååòñÿ ðåçêîå ðàçäðàæåíèå êðàñíîãî ðîñòêà, óâåëè÷åíèå êîëè÷åñòâà áàçîôèëüíûõ ýðèòðîêàðèîöèòîâ è óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ãåìîãëîáèíèçèðîâàííûõ ôîðì, à òàêæå ðåçêî ïîâûøåíî êîëè÷åñòâî ñèäåðîáëàñòîâ, â áîëüøèíñòâå èç êîòîðûõ ãðàíóëû æåëåçà êîëüöîì îêðóæàþò ÿäðî ("êîëüöåâûå ñèäåðîáëàñòû".
Èññëåäîâàíèå îáìåíà ïîðôèðèíîâ â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïîçâîëÿåò ïîäòâåðäèòü äèàãíîç íàñëåäñòâåííîé ïîðôèðèè. Àíàëîãè÷íûå êëèíè÷åñêèå è ãåìàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íàáëþäàþòñÿ ïðè ïðèîáðåòåííûõ íàðóøåíèÿõ ïîðôèðèíîâîãî îáìåíà, ñâÿçàííûõ ñî ñâèíöîâîé èíòîêñèêàöèåé. Îäíàêî â ïîñëåäíåì ñëó÷àå ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ è ãèïåðñèäåðîç ñî÷åòàþòñÿ ñ ïðèçíàêàìè ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû â âèäå ïîëèíåéðîïàòèè è áîëÿìè â æèâîòå.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
ß, ïîæàëóé, ïðèñîåäèíþñü ê ãåìàòîëîãó â òîì, ÷òî òåìà ñëåãêà ðàçäóòà, îñîáåííî â ïëàíå îáñëåäîâàíèÿ.
Äåéñòâèòåëüíî, ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè ýòî äîâîëüíî îãðàíè÷åííûé êðóã ñîñòîÿíèé ïî áîëüøîìó ñ÷åòó âêëþ÷àþùèé â ñåáÿ:
1)æåëåçîäåôèöèòíóþ àíåìèþ;
2)òàëàññåìèþ;
3)àíåìèþ õð. çàáîëåâàíèé;
4)õðîíè÷åñêîå îòðàâëåíèå ñâèíöîì.
 ñâÿçè ñ òåì, ÷òî íà ïåðâîì, âòîðîì è òðåòüåì ìåñòå ïðè ìèêðîöèòîçå ïî ÷àñòîòå ñòîèò æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ, òî â ïðèíöèïå ( åñëè íåò ÿâíûõ óêàçàíèé íà ÷òî-òî äðóãîå) íèêàêèå äèàãíîñòè÷åñêèå ìåðîïðèÿòèÿ âíà÷àëå ïðîâîäèòü íå ñëåäóåò .Åñëè àíåìèÿ íå î÷åíü òÿæåëàÿ, òî ïðîñòî íàçíà÷àåòñÿ æåëåçî.  ñëó÷àå ïîÿâëåíèÿ óâåëè÷åíèÿ ðåòèêóëîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà, äèàãíîç áîëüøèõ ñîìíåíèé íå âûçûâàåò. Âîò åñëè îòâåòà íåò, òî òóò óæå ìîæíî óãëóáèòüñÿ, îäíàêî íå çàáûâàÿ ïðè ýòîì, ÷òî îòñóòñòâèå ýôôåêòà îò íàçíà÷åííîãî æåëåçà ìîæåò áûòü ñâÿçàíî ñ ïðîñòûì íåïðèåìîì ëåêàðñòâà èëè ñ íàðóøåíèåì âñàñûâàíèÿ èëè ñ ïðîäîëæàþùèìèñÿ ïîòåðÿìè.
Ïî ïîâîäó òàëàññåìèè - ýòî äîâîëüíî ëþáîïûòíîå è íåïëîõî èçó÷åííîå çàáîëåâàíèå, î÷åíü ðàñïðîñòðàíåííîå â íàøåì ðåãèîíå, îñîáåííî ñðåäè àðàáîâ. Äóìàþ, â Ðîññèè ýòîò äèàãíîç âû åùå âñòðåòèòå è íå ðàç. Íå óãëóáëÿÿñü, ïîñîâåòóþ ïðåæäå âñåãî îáðàùàòü âíèìàíèå íà êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ.Åñëè âû âèäèòå áîëüíîãî ñ 5( è áîëüøå) ìëí. ýðèòðîöèòîâ, íèçêèì ãåìîãëîáèíîì è MCV 60 -62-64, òî îáû÷íî ýòî òàëàññåìèÿ. Êñòàòè, îíà çà÷àñòóþ ñîïðîâîæäàåòñÿ äåôèöèòîì æåëåçà (òîãäà îáû÷íî RDW áîëüøîé, ÷òî äëÿ ñàìîé òàëàñåìèè íå õàðàêòåðíî), ïîýòîìó â òàêèõ ñëó÷àÿõ è åå ìîæíî â íà÷àëå ïðîñòî ïîëå÷èòü æåëåçîì.
Êîíå÷íî, íà ýòó òåìó ìîæíî ìíîãî ÷åãî íàïèñàòü. À ýòî - ïðîñòî ðåïëèêà.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Dr.! Ñïàñèáî, ÷òî îòêëèêíóëèñü!
Ïîçâîëþ ñåáå îïèðàþñü íà Âàøó áëèñòàòåëüíóþ ëåêöèþ ïîïûòàòüñÿ åùå ðàç îòñòîÿòü ìîé òåçèñ, ïîñëóæèâøèé íà÷àëîì äëÿ äèñêóññèè.
Íàïîìíþ åãî: "Ó ìåíÿ åñòü îùóùåíèå, ÷òî ïðîáëåìà äèàãíîñòèêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè íåñêîëüêî ãèïåðòðîôèðóåòñÿ.Äîïóñòèì èìåì ìåñòî ñ ãèïîõðîìíîé àíåìèåé - êàêèå åùå ìîãóò ðåàëüíî ðàññìàòðèâàòüñÿ âàðèàíòû êðîìå æåëåçîäåôèöèòà? (Àíåìèþ õðîíè÷åñêîãî âîñïàëåíèÿ è òàëàññåìèè ïðîøó íå íàçûâàòü - ýòè ñîñòîÿíèÿ äîñòàòî÷íî ëåãêî èñêëþ÷àþòñÿ ïðè ðàñïðîñå áîëüíîãî).
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè íåðåäêî ïðèõîäèòüñÿ äèôôåðåíöèðîâàòü îò äðóãèõ ãèïîõðîìíûõ àíåìèé, êîòîðûå íàáëþäàþòñÿ ïðè õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ, ãåòåðîçèãîòíîé òàëàññåìèè è íàðóøåíèÿõ ñèíòåçà èëè óòèëèçàöèè ïîðôèðèíîâ.
Àíåìèè ïðè õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèÿõ îáû÷íî ïðîòåêàþò áåññèìïòîìíî è íå òðåáóþò ñïåöèàëüíîãî ëå÷åíèÿ. Ïîñëå êóïèðîâàíèÿ àêòèâíîñòè âîñïàëèòåëüíîãî ïðîöåññà óðîâåíü ãåìîãëîáèíà, êàê ïðàâèëî, íîðìàëèçóåòñÿ áåç ñïåöèàëüíîé òåðàïèè.
Òàëàññåìèè - ýòî ãðóïïà çàáîëåâàíèé, ïðè êîòîðûõ èìååò ìåñòî íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ñèíòåçà a èëè b - öåïåé ãëîáèíà, âõîäÿùåãî â ñîñòàâ ãåìîãëîáèíà À.
Çàáîëåâàíèå ïðîòåêàåò ñ ãëóáîêîé àíåìèåé, æåëòóõîé, ïåðåñòðîéêîé ñêåëåòà, îòñòàâàíèåì äåòåé â ðàçâèòèè, ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèåé. Âñå ýòî íå ñîçäàåò êàêèõ-ëèáî äîïîëíèòåëüíûõ ïðîáëåì â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèåé.
Çàïîäîçðèòü òàëàññåìèþ ïîçâîëÿåò ïðîèñõîæäåíèå îäíîãî èç ðîäèòåëåé èç ñòðàí Ñðåäèçåìíîìîðüÿ, Þãî-Âîñòî÷íîé Àçèè, Àôðèêè è Ëàòèíñêîé Àìåðèêè.
Åùå îäíîé ïðè÷èíîé ãèïîõðîìíîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèå ñèíòåçà è óòèëèçàöèè ïîðôèðèíîâ, ÷òî âûçûâàåò ðåçêîå ñíèæåíèå ïðîäóêöèè ãåìà è íàêîïëåíèå â îðãàíèçìå íå èñïîëüçîâàííîãî æåëåçà ñ ðàçâèòèåì ãåìîñèäåðîçà. , èìååò íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð è ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ ó ìóæ÷èí, òî åñòü íàñëåäîâàíèå ñöåïëåíî ñ Õ-õðîìîñîìîé.
Ó áîëüíûõ ñ íàñëåäñòâåííîé ïîðôèðèåé ñ äåòñòâà îáíàðóæèâàåòñÿ óìåðåííàÿ ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ, âûðàæåííîñòü êîòîðîé ñ âîçðàñòîì íàðàñòàåò. Ïîÿâëÿþòñÿ êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè èçáûòî÷íîãî îòëîæåíèÿ æåëåçà â îðãàíèçìå: ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, òåìíàÿ îêðàñêà êîæè, ãåïàòîìåãàëèÿ, ñàõàðíûé äèàáåò è äðóãèå
Ïðèîáðåòåííûå ïîðôèðèè îáóñëîâëåíû èíòîêñèêàöèåé, ÷àùå ñâèíöîâîé. Êðîìå òîãî, ñèíòåç ïîðôèðèíîâ íàðóøàåòñÿ ïðè äåôèöèòå â îðãàíèçìå âèòàìèíà Â6.
â ïîñëåäíåì ñëó÷àå ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ è ãèïåðñèäåðîç ñî÷åòàþòñÿ ñ ïðèçíàêàìè ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû â âèäå ïîëèíåéðîïàòèè è áîëÿìè â æèâîòå.
 ïëàíå äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà àíåìèè ó àëêîãîëèêîâ è ó ïàöèåíòîâ ïðèíèìàþùèõ ðàçëè÷íûå ëåêàðñòâà, òî çàäà÷à òàêæå ðåøàåòñÿ ìåòîäîì ðàñïðîñà.
-
×èòàòåëü Íåäóã.Ðó
Óâàæàåìûé Alon, ñïàñèáî çà ó÷àñòèå â äèñêóññèè è ïîääåðæêó!
Âàøè íàáëþäåíèÿ áîëüíûõ ñ òàëàññåìèåé î÷åíü èíòåðåñíû.  Ðîññèè òàëàññåìèÿ äåéñòâèòåëüíî ïîêà âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî, à Âàøè ïðàêòè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè ïî äèôôåðåíöèàëüíîìó äèàãíîçó î÷åíü ïîëåçåíû.