Здравствуйте, доктор. Девочке 8 лет, поставили диагноз Аномалия Арнольда- ...

[Иванов А.В.]

Здравствуйте, доктор. Девочке 8 лет, поставили
диагноз Аномалия Арнольда- Киари 1 степени.
Нельзя ли по подробнее что это?

[Ноговицын В.Ю.]

Дождитесь ответа нейрохирурга д- ра Кушеля, он подробно освещал эту тему некоторое время назад. Можете поискать в архиве конференции.

[Кушель Ю.В.]

Повторюсь : -)
Старое название аномалия Арнольда- Киари. Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии. Наибольшую клиническую значимость из них представляют Chiari- 1 и Chiari- 2.

CHIARI- 1 – характеризуется опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что часто сопровождается формированием сирингомиелии на шейно- грудном уровне.

Эпидемиология: средний возраст клинического проявления заболевания 40 лет, имеется незначительная предрасположенность женского пола (м/ ж= 1/ 1. 3) - Т. Е. НЕ ОЧЕНЬ ХАРАКТЕРНОЕ ДЛЯ ДЕТЕЙ СОСТОЯНИЕ

Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу “ накидки” . В редких случаях Киари- 1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания.

Диагностика: На настоящий момент МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике данной патологии. Следует отметить, что кроме МРТ головного мозга при подозрении на аномалию Киари- 1 необходимо сделать МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения/ подтверждения сирингомиелии. И, наоборот, при наличии сирингомиелии в обязательном порядке необходимо сделать МРТ головного мозга с особым вниманием на состояние структур ЗЧЯ.

Лечение: Асимптоматичные случаи лечения не требуют. Рекомендуется лишь контролирование ситуации путем проведения ежегодного МРТ обследования. При наличии симптоматики лечение только хирургическое. Операцией выбора является “ декомпрессия области краниоцервикального перехода” с пластикой оболочки. На приведенных МРТ показан результат хирургического лечения девочки 13 лет с аномалией Киари- 1 и сирингомиелитической кистой на уровне С2- 4 позвонков, отмечается полное исчезновение сирингомиелии и хорошая декомпрессия области краниоцервикального перехода через 6 мес после операции.

Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 87% оперированных больных, стабилизация – у остальных. Риск развития серьезных осложнений составляет менее 0. 5% .

С уважением, Д- р Кушель