скажите пожалуйста, что такое певинатальная энцефаломилия (если правильно п...

[вера]

скажите пожалуйста, что такое певинатальная энцефаломилия (если правильно прочитала, если можно исправте меня), наш врач ничего толком не обьяснил, а в конференции детский невролог никто не отвечает. спасибо

[Станислав]

Понятие "перинатальная энцефалопатия" объединяет различные по этиологии, а так же невыясненные по своему происхождению поражения головного мозга, имевшее место в перинатальном периоде жизни.

К уже известным причинам перинатальной энцефалопатии относят: различные вирусные, бактериальные инфекции, которые, как сейчас хорошо известно, способны поражать мозг плода, токсины, тяжелые металлы.

К числу пусковых механизмов энцефалопатии могут быть отнесены авитаминозы, стрессовые реакции, лекарственные интоксикации и пр.

Сложность проблемы усугубляется и тем, что при всяком вредном воздействии на мозг вторично возникает внутриутробная гипоксия и, что очень важно для оценки прогноза заболевания, явления дизонтогенеза. Процесс, начавшийся внутриутробно в результате инфекционного или же какого либо другого поражения, прогрессирует еще и потому, что нарушение деятельности тех или иных структур мозга, в значительной степени уже созревших на данном этапе развития, вызывает задержку и нарушение созревания структур, функционально связанных с первыми и препятствует их дальнейшему возрастному развитию.

От одного этапа развития мозга к следующему формируется, таким образом, патологическая цепь, имеющая определенное выражение в клинической картине болезни, но проследить ее начальное звено, как правило, невозможно.

Сложность анализа усугубляется и тем, что процесс, влекущий за собой деформацию и распад нервных клеток, будь то воспаление, вызванное тем или иным инфекционным агентом, интоксикацией и т. д. , может закончиться внутриутробно, не исключается и возможность Того, что этот процесс или те последствия, которые он влечет за собой, будут иметь место и в период постнатальной жизни. Так, в результате воспалительного процесса той или иной этиологии, т. е. специфического, может возникнуть неспецифическое аутоимунное воспаление, которое, вкупе с гипоксией и нарушением мозгового кровообращения, развивающимися на его основе может сказаться не только тяжелой клинической картиной у новорожденного, но и таковой же на протяжении ряда лет. (Ю. М. Жаботинский и В. И. Иоффе, 1975г. ; К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979 г. ; С. Ф. Семенов, К. А. Семенова, 1974г. ; А. С. Семенов, 1983г. ; В. М. Евтушенко, 1992г. и др).

Сложные нарушения иммунной системы, обнаруживаемые у детей с перинатальной энцефалопатией, рассматриваемой в дальнейшем, как первое проявление детского церебрального паралича (ДЦП), родившихся от матерей, страдавших различными инфекционными заболеваниями до или во время беременности - - цитомегалией, герпесом, гриппом, и другими заболеваниями так же имевших различные вредности в период беременности, дают основания не рассматривать ДЦП только как резидуальное заболевание. Повидимому, наряду с резидуальными явлениями, возникающими на основании механической родовой травмы, последствий нарушения мозгового кровообращения, могут иметь место и текущие процессы типа аутоимунного неспецифицеского воспаления, прежде всего.

Это положение обязывает к тщательному анализу анамнеза матери и отца, наблюдению за динамикой заболевания ребенка в течение не только периода раннего его развития, но и ряда лет. Отсюда, на основе динамического наблюдения, и должна быть построена программа восстановительного лечения.

Однако, оценка состояния ребенка в первые недели его жизни может дать наиболее важные представления о состоянии его организма, о тяжести перинатальной энцефалопатии.

В настоящее время перинатальная энцефалопатия по рекомендации Ю. А. Якунина и соавторов (1976г. ) подразделяется на гипоксическую, травматическую (механическая родовая травма), инфекционную, метаболическую, связанную с интоксикациями, эндокринными и гормональными стрессовыми воздействиями, аутоиммунным конфликтом, выделяя при этом и неуточненные и неклассифицируемые факторы. Однако, терапевтические мероприятия, по отношению к новорожденным, которым ставится тот или иной диагноз, практически однородны - - медикаментозное лечение, включающее витамины, ноотропы, мидокалм, в некоторых случаях - - АТФ, массаж и ряд легких физиотерапевтических процедур. При наличии гипертензионного или судорожного синдромов, так же вне зависимости от предполагаемого этиологического фактора или факторов, проводится дегидратация, назначается противосудорожное лечение.

По различным статистическим данным у 6. .. 10 % и более детей, перенесших перинатальную энцефалопатию в дальнейшем к 6. .. 10 месяцам - - формируется отчетливая картина детского церебрального паралича. О росте распространенности этого заболевания можно судить по тому, что если в 1964г, больных ДЦП было в среднем 0, 64 на 1000 детского населения, то в 1989 - - 5, 6. .. 8, 9 на 1000 детского населения.

Перинатальной энцефалопатией могут манифестировать олигофрения, гидроцефалия, многие генетические заболевания и пр.

Клиническому осмотру ребенка должен предшествовать подробный анализ анамнеза беременности и родов, оценки ребенка при его рождении.

Основными клиническими синдромами перинатальной энцефалопатии являются: синдром общего угнетения или, так называемый, синдром нейрорефлекторной возбудимости: гипертензионный, судорожный синдромы и синдром двигательно - рефлекторных нарушений, включающий патологию врожденных двигательных рефлексов, нарушения тонуса мышц.

Позже, к 2. .. 6. .. 8 месяцам анализируется: предречевое развитие, последовательно его I, II, III и IV периоды, ориентировочные зрительные и слуховые реакции, наличие познавательного компонента в этих реакциях, развитие мимических адекватных реакций, постепенное формирование нормального поэтапного психического развития.

У детей с перинатальной энцефалопатией можно наблюдать комплекс перечисленных патологических синдромов, проявляющихся с различной интенсивностью на протяжении первых месяцев жизни, а позже - - патология психического и речевого развития. Синдромы задержки и патологии двигательного и психо - речевого развития следует рассматривать, как наиболее прогностически значимые для формирования в дальнейшем детского церебрального паралича.

Последний синдром проявляется той или иной степенью нарушениями тонуса мышц и врожденных двигательных рефлексов. У здоровых детей первых месяцев жизни, при положении их на спине, умеренно повышен тонус сгибателей верхних и нижних конечностей. С 2. .. 3 месяцев жизни ребенок стремится приподнять и удержать поднятой голову из положения на спине и из положения лежа на животе. Это происходит в связи с тем, что у него формируется лабиринтный установочный рефлекс.

У детей с выраженными проявлениями перинатальной энцефалопатии (ПЭ) этот рефлекс не формируется или же он значительно ослаблен. В положении лежа на животе у таких детей обнаруживается слабость или отсутствие защитного рефлекса - - он не поворачивает голову для освобождения рта и носа для дыхания.

Значительно повышена, а главное, не угасает после 2. .. 3 месяцев жизни, интенсивность хватательного рефлекса.

Шейный асимметричный тонический рефлекс (ШАТР) и шейный симметричный тонический рефлекс (ШСТР) у здоровых детей выражены слабо или отсутствуют.

У детей с нарастающей симптоматикой ПЭ лабиринтные тонический и шейные ШАТР и ШСТР - - нарастают, формируя те патологические мышечные синергии, которые к 2. .. 3 годам, а в случаях тяжелого течения болезни и ранее приводят к двигательной инвалидизации детей.

Под влиянием лабиринтного тонического рефлекса у ребенка, лежащего на спине нарастает тонус сгибателей и верхних и нижних конечностей. Эта же патология тонуса мышц имеет место и при вертикальном положении тела, стимулируя тройное сгибание в нижних конечностях - - т. е. сгибательные установки, а затем контрактуры в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах. У ребенка, лежащего на спине под влиянием ЛТР повышается тонус разгибателей нижних и верхних конечностей, язык приводится к корню, речевое развитие значительно нарушается.

Влияние ШСТР иное: если у ребенка (при вертикальном его положении голова опущена на грудь, повышается тонус разгибателей и аддукторов нижних конечностей, что формирует "позу балерины", описанную Литтлем характерную для спастической диплегии, самой распространенной формы ДЦП. Если голова, наоборот, закинута назад - - повышается тонус мышц - сгибателей нижних конечностей и разгибателей верхних конечностей.

Под влиянием асимметричного шейного тонического рефлекса у ребенка, если его голова повернута в сторону, разгибается во всех суставах та рука, к которой обращено лицо. Рука, к которой обращен затылок, наоборот, сгибается во всех суставах - - формируется "поза фехтовальщика".

Все три рефлекса, отсутствующие уже у ребенка 2. .. 3 месяцев жизни, нарастают у детей с ПЭП и это является одним из основных прогностических симптомов ДЦП, особенно, если наблюдается и задержка и патология предречевого, а затем - - речевого и психического развития.

Весь комплекс этих синдромов у детей с ПЭП наблюдается особенно четко в том случае, если имеет место: патология на ЭХО - ЭЭГ, свидетельствующая о наличии гипертензионного синдрома, а главное, смещение ЭХО, более чем на 2 мм, свидетельствующее об атрофических процессах в тканях мозга, чаще всего - - гемиатрофии: патология при нейросонографии - - энцефаломаляция в субэпендиальных пространствах, патология сосудистых сплетений (чаще всего - - кровоизлияния в области желудочков), атрофии которые могут быть чаще всего обнаружены в области лобных и височных долей, кисты в веществе больших полушарий, дисплазии, чаще всего - - мозжечка и т. д. Однако, следует сказать, что даже при четко выраженных изменениях ЭХО - ЭЭГ и нейросонографии, в значительном большинстве случаев, удается при рано начатом и правильно назначенном лечении добиться стабилизации процесса.

Энцэфалография детям первых 2. .. 4 месяцев жизни проводится редко, еще реже - - до двух месяцев. Вместе с тем, энцефалограмма у детей этого возраста, при всей трудности ее выполнения дает существенно значимые, для оценки настоящего состояния ЦНС ребенка и прогноза, сведения. По данным ЭЭГ можно судить о следующем: задержке степени возрастного развития мозга, наличии межполушарных асимметрий, нарушений зонального распределения биоэлектрической активности, показывающее особенности состояния различных областей больших полушарий, что подкрепляется и патологией собственно биоэлектрической активности в этих областях, и, наконец, - - наличие эпиактивности в ЭЭГ, в том числе и очагов ее в тех или иных областях мозга.

Судорожные приступы, различные по своим проявлениям, входят в комплекс синдромов, характерных для ПЭП. Они могут начаться уже с первых часов и дней жизни ребенка. В этот возрастной период они чаще всего бывают клоническими, распространяясь на мимическую мускулатуру лица, мышц верхних конечностей, реже - - нижних.

Судороги у ребенка могут быть следствием: краевого энцефалита развившегося в связи с перенесенной им внутриутробной нейроинфекцией, гипогликемии, вызванной деструкцией эндотелия желудочков, продуцирующих гликоген в первые месяцы внутриутробной жизни, других метаболических нарушений, рубцовых процессов в оболочках и веществе мозга и т. д.

Во всех этих случаях противосудорожное лечение, в том числе и, как правило повсеместно назначаемый люминал, не оказывает желаемого действия. Между тем, каждый судорожный приступ, как известно, резко задерживает дальнейшее двигательное и, особенно, психическое развитие ребенка. Поэтому, по - возможности, детальное клиническое, нейрофизиологическое, биохимическое обследование детей с ПЭП, осложненной судорожным синдромом может помочь добиться приведению адекватной противосудорожной терапии, т. е. противовоспалительного лечения, коррекции нарушений метаболических процессов, а так же аутоимунных, которые играют заметную роль в формировании судорожной активности.

Тяжело сказывается на процессах двигательного, психического и предречевого развития и гипертензионный синдром, наблюдающийся по различным статистическим данным у 50. .. 75 % детей с ПЭП. Клинически он проявляется известным с - мом Грефе, расхождением швов костей черепа и расширением большого, а в тяжелых случаях и малого родничков, что однако не достигает значительных размеров у тех детей у которых в дальнейшем формируется ДЦП, в противоположность тому, что имеет место у детей с формирующейся гидроцефалией, у которых окружность черепа уже первые 2. .. 5 месяцев может превышать 50. .. 60 СМ.

Дегидратационная терапия далеко не всегда оказывается успешной, т. к. формирование гипертензионного синдрома, так же, как и судорожного, зависит от многих причин, а дегидратационная терапия является симптоматической.

Современные биохимические исследования дают основания надеяться на возможность успеха в поисках патогенетически значимой противосудорожной и дегидратационной терапии, но в настоящее время она является симптоматической.

Синдромом, зачастую препятствующим всем формам восстановительного, лечения, является церебральная гипотрофия, наблюдающаяся у 60. .. 70 % детей с ПЭП, особенно у тех, которые родились недоношенными. Недостаточность массы тела и роста ребенка при рождении, сохраняется не только в первые недели и месяцы жизни, но нередко, и в последующие годы его жизни. Дефицит роста массы тела может сопутствовать и недостаточности функций сердечно - сосудистой системы, очень часто - - дыхательной и пищеварительной. Весь этот комплекс функциональной и морфофункциональной недостаточности может оказать существенное препятствие становлению деятельности нервной системы, прежде всего в связи с хронической гипоксией, нарушением кроветворения, питания и т. д.

Следует остановиться на той группе детей с ПЭП, у которых в дальнейшем развернется гиперкинетическая форма ДЦП, т. к. последняя может диагностироваться поздно, первоначально рассматриваясь, как проявление "вялого ребенка" и лишь тогда, когда к 1, 5. .. 2 годам проявляются отчетливо гиперкинезы, устанавливается правильный диагноз и начинается адекватное лечение. Между тем, гиперкинезы можно видеть много раньше - - с 4. .. 6 месяцев жизни в мышцах языка. Обычно это гиперкинезы типа "вперед - назад" имитирующие акт сосания. Язык в подобных случаях может часто, а позже и постоянно, выступать за пределы нижней губы. Лишь позже распространяются на мимическую мускулатуру или на мышцы верхних конечностей. Чаще всего наблюдаются гиперкинезы типа хореоатетоза. Применения в подобных случаях лечебной физкультуры по методу Темпл - Фея, циклодола, ридиноля может задержать и угасить интенсивность развивающейся гиперкинетической формы ДЦП.

Перинатальная энцефалопатия может быть и первым синдромом олигофрении. У детей нескольких недель жизни могут отсутствовать ориентировочные зрительные и слуховые реакции, при сохранности зрительных безусловных рефлексов и простейших реакций на звук. У них нет адекватных мимических реакций, комплекса оживления на общение со взрослым, реакций прослеживания за движущимся предметом или лицом взрослого, нет дифференцированных голосовых реакций. Издаваемые звуки монотонны, модуляции отсутствуют Ребенок не тянется к ярким или звучащим игрушкам. У этих детей двигательное развитие так же оказывается задержанным, но в ином аспекте, чем у тех детей, у которых в дальнейшем будет диагностирован ДЦП. У них нет выраженного нарастания тонических рефлексов: не формируются патологические мышечные синергии, но все этапы двигательного развития оказываются задержанными на те или иные сроки - - от 6. .. 8 месяцев до года, полутора. При этом, все движения ребенка оказываются неловкими - - проявляется так называемая "моторная дебильность".

Позже она может смениться повышенной двигательной активностью, возможностью совершать многие движения лазанья, бега и пр. , которые малодоступны здоровым людям. Выступает на первый план в возрасте 1. .. 2 лет и старше, задержка предречевого и речевого развития, которая и будет определять основной диагноз - - олигофрения.

У детей с ДЦП значительно чаще вслед за задержкой психического и речевого развития, наступающей в связи с ограничением сенсорной афферентации - - зрительной, слуховой (15. .. 20 % детей имеет место нарушение фонематического слуха), проприоцептивной у детей с патологией моторики, социальной запущенностью - - олигофрения не является истинной, первичной - - она вторичная, и может иметь место у детей с первично сохранным интеллектом.

Таким образом, для проведения адекватной восстановительной терапии детям с ПЭП, необходим тщательный анализ периода беременности матери, периода рождения, детальное клиническое обследование и, по возможности ряд лабораторных исследований, дающих возможность подойти к патогенетической терапии.

Однако, в настоящее время это является еще крайне сложным о чем свидетельствует и то, что среди инвалидов с детства 85 % приходится на инвалидность по психо - неврологическому профилю.