Ответить в теме

Ребенок С с рождения страдает врожденным буллезным эпидермолизом, до 13 лет очаги высыпаний появлялись на коже. В 13 лет по словам ребенка у него начали появляться пузыри на слизистой оболочке во рту, не предавая этому значения за помощью родители обратились лишь, после того, как у ребенка появилась дисфагия и резкие боли в эпигастрии.

ФГДС от 13. 06 – В зоне устья пищевода слизистая резко гиперемирована, эрозии 0,6-0,8 мм.

Циркулярный стеноз узкое кольцо просвет 0,2 см.. С диагнозам Циркулярный эрозивный стеноз пищевода, ребенок был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение.

По настойчивой рекомендации дерматолога, мы отказались от бужирования пищевода. Решив, что стеноз возник в результате большего количества эрозий на слизистой оболочке пищевода ребенку назначено: стол №1а., в/в капельно Солкосерил 2 мл, на 100мл. физ. Раствора. Облепиховое масло по чайной ложке перед и после еды. Для снятия болей в/в капельно 20% новокаин на 5%глюкозе. Ежедневно у ребенка появлялись новые очаги эрозий в полости рта. Боли уменьшились, но дисфагия по – прежнему сохранялась.

ФГДС от 19.06 - слизистая резко гиперемирована пищевод проходим от устья до 2 сужения, эрозии , В зоне 2 сужения Циркулярный рубцовый стеноз. Эндоскоп проведен с усилием , в кардиальном отделе пищевода мелкие пузыри с гемморрагическим содержимым, кровоточивость. Лечение решено продлить по первичной схеме. Дисфагия уменьшилась, боли по ходу пищевода уменьшились. Решив, что достигнут эффект от применения Солкосерила его доза была увеличена до 4 мл.

ФГДС от 5,07 – в динамике от 19,06 воспалительный процесс уменьшился отмечаются мелкие эрозии .

ФГДС от 14,07 - пищевод свободно проходим, слизистая умеренно гиперемирована, отмечаются мелкие эрозии не более 2 мм.

Дисфагия исчезла, очаги эрозий на слизистой оболочке стали появляться редко. Через 3 дня ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Рекомендации на дом стол№1 еще 3 недели, в/м Солкосерил №10.



Заключение:

Буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода, желудка и практически всех внутренних органов.

Уважаемый dsv-dok!

То, что "буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода..." хорошо и давно известно всем заинтересованным лицам. Однако описанный случай действительно интересен.

Какова было цель вашего сообщения? Что вы хотите обсудить?

Целью данного сообщения было узнать мнеие коллег о проделанной работе, и обмен опытом о булезном эпидермолизе.





С уважением dsv-dok

Прежде чем обсуждать проделанную работу позвольте задать несколько вопросов.

Какой диагноз вы поставили?

О какой форме заболевания по вашему идет речь?

Был поставлен диагноз- Циркулярный эрозивный стеноз верхних отделов пищевода. Я полагаю, что стеноз возник из -за множественных эрозий, которые в результате опухоли и привели к стенозу.





С уважением dsv-dok

Если говорить о булезном эпидермолизе, то это полидиспластическая форма

.Полидисплостическая форма: встречается реже. Многочисленные пузыри с серозным, серозно-гемморогическим, гемморогическим содержимым, появляются при рождении в первые часы после родов. Пузыри возникают самопроизвольно, без механической травматизации на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы. Симптом Никольского/ +/. Часто поражается слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий, возникают рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, трахеи, дисфагии затруднению дыхания. У 20% больных наблюдается врожденная аномалия волос, ногтей, зубов. Ногти гипертрофированны и деформированы.

Мне кажется, что описанный вами случай укладывается в рамки т.н. дистрофической формы буллезного эпидермолиза.

Присоед. файл, думаю, вас заинтересует.

Спасибо за предаставленный материал, много интерестного, но в нашей стране j,обследование бльных с БЭ практически не проводится.



С уважением dsv-dok