nedug114026

[COLOR=#6ca83e][/COLOR]Свыше миллиона жителей Германии разного возраста страдают от так называемой альфа1-антитрипсиновой недостаточности. Основная особенность этого заболевания заключается в том, что многие пациенты не подозревают о нем, а также о том, что оно может привести к циррозу или раку печени.

Экспертная группа изучения альфа1-антитрипсиновой недостаточности Центра редких заболевений Университетской клиники при РВТУ г. Ахен является единственным в Германии центром изучения заболеваний печени при альфа-1-антитрипсиновая недостаточности (ААТН).

Дефицит ААТН ― это трудно диагностируемое наследственное заболевание. Фермент альфа-1-антитрипсин вырабатывается в печени и поступает в кровь. Он представляет собой защитный белок и служит для расщепление протеаз (ферментов, которые в норме участвуют во многих процессах организма, например, в пищеварении (расщепляют молекулы пищи на более мелкие части), в борьбе с микробами, попадающими в организм (разрушают их оболочку) и др.). При дефиците α1-антитрипсина протеазы в организме содержатся в повышенном количестве, оказывая разрушающее действие на эластичность тканей.
В первую очередь протеазы разрушают межальвеолярные перегородки (альвеолы — «мешочки», образующие ткань легких, в которых происходит газообмен (в кровь поступает кислород, выводится углекислый газ. При этом заболевании α1-антитрипсин не поступает в кровь, а накапливается в печени, что приводит к ее разрушению. Если болезнь не распознать вовремя, то она ведет к хроническому поражению тканей печени и, как следствие, к циррозу или раку печени. Раннее распознавание болезни позволяет замедлить наступление этих заболеваний.
На вопрос, почему альфа-1-антитрипсиновая недостаточность часто выявляется поздно, отвечает доктор медицины Павел Штрнад (PD, Dr. med. Pavel Strnad), приват-доцент, старший ординатор отделения гастроэнтерологии, заболеваний обмена вещества и терапевтической интенсивной медицины клинического комплекса (г. Ахен) под руководством проф. университета, доктора медицины Кристиана Траутвайн (Univ.-Prof. Dr. med. Christian Trautwein): «Печень чрезвычайно устойчива к различным воздействиям и при незначительных поражениях не дает о себе знать. Стандартная диагностика, такая как, определение печеночных проб, зачастую не выявляет этой патологии».
Только специальная ультразвуковая диагностика эластичности печени на специальных ультразвуковых приборах, таких как, например, FibroScan® или Aixplorer® способна выявить патологию. Обследования происходят точно таким же образом как на привычных аппаратах УЗИ, с тем отличием, что пациент чувствует легкую вибрацию на конце зонда. Специалисты рекомендуют пройти эти обследования пациентам с хроноческими заболеваниями легких, а также кровным родственникам пациентов с подтвержденным диагнозом «альфа1-антитрипсиновая недостаточность».(C)