Моей сестре поставили диагноз "пароксизальная ночная гемоглобинурия" Скажит...

[Серик Сулейменов]

Моей сестре поставили диагноз "пароксизальная ночная гемоглобинурия" Скажите пожалуйста какие необходимо делать анализы чтобы подтвердить этот диагноз. В гемоталогическом центре сказали что нужно сделать следующие анализы: 1. пробу Хема, 2. сахарозную пробу и
3. пробу с реактивом Эрлиха, но здесь нет необходимых для этого реактивов. Пожалуйста объясните какие реактивы нужны для этого и где их производят/ продают. Также мы были бы очень признательны если бы вы проконсультировали по каким показателям определяют наличие выше названного диагноза. Куда нам лучше обратиться по поводу лечения.

Спасибо большое

С уважением Серик

[Доронин В.А.]

Уважаемый Серик! Основным проявлением пароксизмальной ночно гемоглобинурии (ПНГ) является внутрисосудистый гемолиз, т. е. разрушение эритроцитов в сосулистом русле. Следствием этого является снижение гемоглобина (анемия) и появление крови в моче. В основном это происходит в ночное время. Данное заболевание необходимо отличать от аутоиммунной гемолитической анемии, которая, в некоторой степени, имеет схожую картину. При ПНГ, помимо снижения гемоглобина, часто снижено количество лейкоцитов и тромбоцитов. В отличии от аутоиммунной гемолитической анемии, при ПНГ, проба Кумбса отрицательная. Основные диагностические тесты это проба Хема и сахарозная проба. Вам сказали совершенно правильно. Где можно приобрести реактивы для этих тестов не знаю. Обычно эти исследования делают в Гематологическом научном центре РАМН (какой гематологический центр вы имели в виду? ). Радикальным методом лечения является аллогенная трансплантация костного мозга, однако, ее выпонение связано с определенными сложностями (подходящий донор, стоимость самой процедуры и т. д). Другие методы лечения- это использование анаболических гормонов и переливания крови. Вопрос лечения зависит от сложности самой ситуации. Можете обратиться в Гематологический научный центр РАМН. Для того, чтобы сказать, смогу ли я вам чем- то помочь необходимо знать все детали ситуации. Можете послать мне сообщение по электронной почте: vadim_doronin@mail. ru или оставить свои координаты.